Collège des Enseignants en Neurologie

Sémiologie des crises épileptiques

Définition : une crise d'épilepsie est la manifestation clinique d'une hyperactivité paroxystique hypersynchrone d'un groupe plus ou moins étendu de neurones, et de sonéventuelle propagation sur le cortex cérébral.

Un groupe de neurones génère de façon synchrone des trains de potentiels. Cette « décharge excessive » peut naître en n'importe quel point du cortex et peut se propager, ou non, à distance, empruntant des réseaux neuronaux. Les crises d'épilepsie (CE) sont donc très diverses, mais le plus souvent stéréotypées chez un même malade.
Ces décharges neuronales hypersynchrones peuvent être dues à deux grands types de causes :

  • une lésion du cortex cérébral (tumeur par exemple) va entraîner une épilepsie dite symptomatique.
  • une anomalie génétiquement déterminée de l'excitabilité neuronale va entraîner une épilepsie dite idiopathique.

Il importe de distinguer d'une part une crise d'épilepsie, et d'autre part l'épilepsie proprement dit, définie par la répétition des crises.

On distingue deux grand types de CE : les crises généralisées et les crises focales.

I - Les crises d'épilepsie généralisées

La décharge paroxystique intéresse simultanément l'ensemble du cortex cérébral (donc les deux hémisphères). Il existe donc toujours une perte de connaissance.

 

1. La crise généralisée tonico-clonique

se déroule en trois phases :

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  • La phase tonique (10 à 20 secondes), débute très soudainement par une chute (pouvant entraîner un traumatisme), parfois concomitante d'un grand cri, avec abolition de la conscience (perte de connaissance), contraction tonique soutenue de l'ensemble de la musculature squelettique, d'abord en flexion puis en extension, accompagnée d'une révulsion oculaire, d'une apnée avec cyanose, de troubles végétatifs importants (tachycardie, augmentation de la tension artérielle, mydriase, rougeur du visage, hypersécrétion bronchique et salivaire). Une morsure du bord latéral de langue est possible, de très grande valeur diagnostique (quasi pathognomonique) mais inconstante. Progressivement, la « tétanisation » des muscles se fragmente, conduisant à la phase clonique.
  • La phase clonique (20 à 30 secondes). Le relâchement intermittent de la contraction tonique entraîne des secousses bilatérales, synchrones, intenses, s'espaçant pour s'interrompre brutalement.
  • La phase résolutive (ou post-critique) dure de quelques minutes à quelques dizaines de minutes (arrivée fréquente des secours à ce stade) : coma profond, hypotonique, relâchement musculaire complet. Une perte des urines (et parfois des selles) peut survenir. La respiration reprend, ample, bruyante (stertor), gênée par l'hypersécrétion bronchique et salivaire (« bave aux lèvres »). Lorsque le sujet reprend progressivement conscience, il existe une confusion mentale parfois accompagnée d'agitation.

A la reprise d'une conscience claire, le sujet ne garde aucun souvenir de sa crise ; il se plaint souvent de céphalées, de courbatures, voire de douleurs en relation avec un traumatisme occasionné par la chute initiale.

L' Electro EncéphaloGramme (EEG), s'il est enregistré pendant la crise, comporte une activité rapide, de bas voltage et d'amplitude croissante lors de la phase tonique. Puis surviennent des polypointes ou des polypointes-ondes progressivement ralenties pendant la phase clonique, en grande partie masquées par des artéfacts musculaires. En phase post-critique, des ondes lentes s'installent progressivement, qui peuvent persister plusieurs heures ou plusieurs jours.

2. Les absences voir la vidéo

sont définies par une rupture du contact de quelques secondes (une dizaine en moyenne), de début et de fin brusques contemporaine d'une activité EEG caractéristique.
Le sujet, souvent un enfant, s'immobilise, interrompt l'activité en cours, le regard vide, puis reprend immédiatement ses activités ne gardant aucun souvenir de l'épisode. L'EEG confirme le diagnostic car les absences sont toujours très nombreuses chez l'enfant. Il montre une décharge bilatérale, synchrone et symétrique de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, interrompant un tracé normal. Il existe des formes cliniques avec une composante motrice ou quelques automatismes mais la traduction EEG est identique.

II - Les crises d'épilepsie focales (crises focales : CF)

La décharge paroxystique intéresse initialement un secteur cortical limité. Les caractéristiques électro-cliniques des crises dépendent de l'activation de réseaux neuronaux. Les CF débutent par, ou comportent, ou sont suivies de signes ou symptômes focaux. Le signal symptôme(ou « aura » épileptique), de grande valeur localisatrice, renseigne sur la région corticale initialement concernée. Pendant la crise, l'organisation des symptômes témoigne de la mise en jeu d'un réseau neuronal. Les formules sémiologiques sont donc très variées d'un malade à un autre mais dans l'ensemble sont stéréotypées chez un même malade. Les CF peuvent s'étendre à l'ensemble du cortex : cette propagation est appelée généralisation secondaire de type tonico-clonique. Après la crise, la symptomatologie déficitaire témoigne de l'implication et de l'épuisement de la zone et/ou du réseau neuronal en cause. Toutes les CF se caractérisent par leur caractère paroxystique, leur brièveté, la stéréotypie des manifestations d'une crise à l'autre. On distingue les CF simples, sans modification de la conscience (le malade peut décrire sa ou ses crises du début à la fin) et les CF complexes avec altération de la conscience, d'emblée ou secondairement (une partie ou la totalité de la symptomatologie ne peut pas être restituée par le malade, mais l'interrogatoire de l'entourage peut le permettre).

1. Les crises focales simples (CFS)  :

  • CFS avec signes moteurs  :
    • Crise somato-motrice jacksonienne : archétype des CP décrites à la fin du XIXème siècle par Jackson (zone motrice primaire controlatérale) : clonies unilatérales avec extension selon la somatotopie ; la « marche » jacksonienne dure quelques dizaines de secondes (moins d'une minute). Une séquence chéiro-orale des clonies est très évocatrice.
    • Crise motrice avec clonies ou un spasme tonique sans marche jacksonienne (cortex moteur primaire et régions pré-motrices).
    • Crise "versive", ou adversive : déviation de tout ou partie du corps voire gyration du corps (région pré-frontale controlatérale).
    • Crise phonatoire : impossibilité de parler, ou vocalisation.
  • CFS avec signes sensitifs ou sensoriels  : toutes ont en commun des « hallucinations » (perceptions sans objet), et/ou des illusions (perceptions déformées), qui sont bien reconnues et critiquées par le malade, contrairement aux hallucinations psychiatriques.
    • Crise somato-sensitive : progression semblable aux crises motrices jacksoniennes avec paresthésies (sensations de picotements, fourmillements) ou engourdissements : cortex pariétal primaire.
    • Crise visuelle : hallucinations élémentaires « positives » (phosphènes à type de points brillants, étoiles, cercles colorés, parfois rythmiques) ou « négatives » (scotome, hémianopsie, amaurose) : cortex occipital péri-calcarin opposé ; illusions visuelles, impression de grossissement (macropsies), de diminution de taille (micropsies avec effets zooms), d'éloignement (téléopsie) ou hallucinations complexes (objet, personnages ou véritables scènes); « palinopsie" (hallucination d'une perception visuelle antérieure), « héautoscopie » (le sujet voit tout ou partie de son propre corps en miroir, le plus souvent le visage).
    • Crise auditive : hallucinations élémentaires, acouphènes (bourdonnement, sifflement, bruits rythmiques) ou illusions (déformation des voix, éloignement des sons) ou manifestations plus élaborées (musique, voix), rarement latéralisées : aire auditive primaire (première circonvolution temporale (T1), gyrus de Heschl).
    • Crise olfactive : odeur désagréable (cacosmie) souvent indéfinissable (odeur de corne brûlée) : cortex orbito-frontal.
    • Crise gustative difficile à différencier des précédentes ; le plus souvent hallucination gustative (goût amer ou acide) : région operculaire, souvent associée à une hyper-salivation.
  • CFS avec signes végétatifs : cardio-vasculaires, respiratoires, très communs, en pratique difficilement repérables, possibilités de troubles du rythme cardiaque, horripilation ; manifestations digestives mieux identifiées : hyper-salivation d'origine operculaire, pesanteur épigastrique remontant jusqu'à la gorge, premier signe fréquent des crises temporales internes.
  • CFS avec signes psychiques : état de rêve (« dreamy state » de Jackson), impressions mal définissables d'étrangeté, d'irréalité ou de vécu du présent sur un mode onirique, (impression de déjà vu, de jamais vu, de déjà vécu, de jamais vécu) : origine temporale interne.

2. Crises focales complexes (CFC)

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La rupture du contact et l'amnésie sont immédiats ou suivent un début partiel simple dont l'analyse est primordiale. La suite comporte souvent une réaction d'arrêt moteur : le sujet reste immobile, les yeux hagards, indifférent aux sollicitations extérieures. Ailleurs, le comportement moteur est différent avec apparence d'automatismes oro-alimentaires (mâchonnement, déglutition, pourléchage) ou déclenchement d'une activité motrice nouvelle, dirigée vers le patient (grattage, froissement de vêtements) ou vers son entourage, son environnement immédiat (agrippement, manipulation). Les automatismes gestuels complexes réalisent des séquences plus élaborées : déboutonner les vêtements, fouiller dans les poches, ranger des objets ; automatismes verbaux (onomatopées, chantonnements), ambulatoires (marcher, sortir sans raison comme un automate) ou sexuels (masturbation) ou des séquences comportementales plus élaborées et spectaculaires, volontiers nocturnes (agitation incoordonnée, gesticulation…) L'origine topographique des CPC est variée, non exclusivement temporale.

3. Aspects EEG des crises focales

Si une crise est enregistrée, il existe le plus souvent une activité rapide de très faible voltage donnant l'apparence d'un aplatissement transitoire plus ou moins focalisé selon l'origine de la décharge, suivi d'une décharge d'amplitude progressivement croissante de pointes-ondes et d'ondes lentes de terminaison brutale.

III - Etat de mal épileptique

Définition : crise d'épilepsie prolongée (ou crises subintrantes)
Cela concerne les crises généralisées, avec ou sans myoclonies (en l'absence de myoclonies, la présentation clinique peut être une confusion mentale isolée), ou focales (le syndrome de Kojewnikov réalise des myoclonies localisées incessantes d'une partie d'un hémicorps, souvent la main et la face).voir la vidéo

IV - Diagnostic

1. Diagnostic positif

Le diagnostic des crises d'épilepsie est avant tout clinique, éventuellement conforté par l'EEG, enregistré pendant une crise ou entre les crises. Mais un EEG inter critique normal n'élimine pas le diagnostic.

Le diagnostic repose donc quasi exclusivement sur l'interrogatoire du malade et/ou de témoins.

En cas de crise généralisée tonico-clonique, le meilleur argument du diagnostic, en l'absence de témoin de la crise, est représenté par la durée de la perte de conscience (incluant la confusion post-critique), qui est telle que, très généralement, le premier « souvenir » des malades est leur présence dans l'ambulance ou au service des urgences. En dehors de ce fait, la soudaineté du début, la chute traumatisante et la morsure du bord latéral de la langue, si elles existent, ont une grande valeur diagnostique, de même que la confusion mentale et les courbatures post-critiques. La perte d'urines n'a pas de valeur diagnostique, puisqu'elle peut survenir en cas de syncope (cf ce chapitre). Evidemment, la description, par un témoin, de la séquence tonico-clonique, de la révulsion oculaire, de la cyanose, de la respiration stertoreuse est capitale, mais il n'y a pas toujours de témoin.
 

En cas de crise focale simple, le diagnostic est généralement aisé, puisque le malade peut décrire sa crise du début à la fin.
 

En cas de crise focale complexe, le diagnostic est plus difficile. L'interrogatoire d'un témoin précise l'altération de la conscience (perceptivité, réactivité), l'existence d'automatismes moteurs.
 

Simples ou complexes, les crises focales sont brèves et stéréotypées chez un même malade.

2. Diagnostic différentiel

En cas de crise généralisée tonico-clonique, le principal diagnostic différentiel est représenté par les syncopes, qui s'en distinguent principalement par leur durée beaucoup plus brève, puisque la perte de conscience n'excède pas quelques minutes, de sorte que les malades reprennent une conscience claire sur les lieux mêmes de l'évènement (+++). Cependant, certaines syncopes peuvent comporter quelques secousses cloniques, ou entraîner une crise d'épilepsie généralisée tonico-clonique (syncope convulsivante).

L'autre diagnostic différentiel est représenté par les « pseudo crises épileptiques », ou crises névrotiques, caricatures de la crise généralisée tonico-clonique, avec opisthotonos théâtral, agitation désordonnée, durée beaucoup plus prolongée. Mais d'authentiques crises généralisées tonico-cloniques peuvent alterner, chez un même malade, avec des pseudo-crises. L'induction par hyperventilation ou injection de placebo et enregistrement d'une Video-EEG permet parfois de trancher.
 

En cas de crise focale simple, le diagnostic peut être difficile avec une crise de migraine avec aura (mais l'aura migraineuse est plus longue – dizaines de minutes – que l'aura épileptique – 1 ou 2 minutes – et elle est suivie d'une céphalée migraineuse) ou un accident ischémique transitoire, qui est plus long (20 à 30 minutes), et purement déficitaire. Mais un déficit post épileptique  parfois prolongé d'une ou plusieurs heures peut parfois s'observer (paralysie de Todd).
 

En cas de crise focale complexe, le diagnostic peut hésiter avec une crise d'agitation ou de colère (la « crise de nerfs »), une crise d'angoisse, des parasomnies (somnambulisme). L'ictus amnésique est très différent, le malade ayant un comportement adapté, mais posant toujours la même question (« quelle heure est-il ? » par exemple), pendant plusieurs heures, en raison d'un « oubli à mesure » dont la physiopathologie demeure incertaine.

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