Collège des Enseignants en Neurologie

Sémiologie des nerfs crâniens

Il existe douze paires de nerfs crâniens (un de chaque côté) :

Hormis les nerfs olfactif et optique qui ne sont pas de vrais nerfs crâniens (ils n'ont pas de gaine de Schwann) mais des évaginations du cerveau, les autres nerfs sont l'équivalent au niveau crânien des nerfs rachidiens ou spinaux.

I - Le nerf olfactif (I)

  • Le déficit de l'olfaction peut être complet  (anosmie) ou partiel (hyposmie). Le patient se plaint le plus souvent d'une altération du goût des aliments (seule est préservée la sapidité, c'est-à-dire la perception du sucré, du salé, de l'amer et de l'acide).
    Ce trouble peut trouver son explication au niveau nasal (altération de la muqueuse) mais aussi au niveau du nerf olfactif (tumeurs de l'étage antérieur et surtout traumatismes crâniens).
  • L'olfaction s'explore, sur un sujet les yeux fermés, en présentant devant  chaque narine séparément (en bouchant l'autre) de petits flacons contenant des substances odorantes (lavande, ail, menthe…) ; on évitera d'utiliser des substances irritantes (éther, ammoniac) qui risquent de stimuler d'autres terminaisons nerveuses que celles du nerf olfactif.

II - Le nerf optique (II)

(voir le chapitre voies visuelles)

III - Les nerfs oculomoteurs (III, IV, VI)

 Les noyaux de ces trois nerfs, situés dans le mésencéphale (III et le IV) et la protubérance (VI),

  • sont l'origine d'axones innervant les muscles oculomoteurs,
  • reçoivent une commande centrale, supra-nucléaire (centres frontaux et occipitaux),
  • sont connectés entre eux par des fibres assurant le déplacement parallèle des globes oculaires : le faisceau longitudinal médian connecte le noyau du VI et celui du III.

 On distingue donc des paralysies oculomotrices (ou ophtalmoplégies)

  • nucléaires (ateinte des noyaux oculomoteurs) ou tronculaires (atteinte du tronc neurveux)
  • supra-nucléaires (atteinte des centres de commande oculomotrice)
  • inter-nucléaires (atteinte du faisceau longitudinal médian)

1 - Atteintes nucléaires et tronculaires

Symptôme : diplopie (vision dédoublée des objets) ou seulement vision trouble (forme mineure)

On fait préciser au malade

  • si cette vision double disparaît quand il ferme un œil (ce qui permet d'affirmer que le trouble est bien une diplopie, et bien une diplopie  binoculaire par atteinte oculomotrice),
  • dans quelle direction du regard il voit double, si les deux objets qu'il perçoit sont côte à côte (diplopie horizontale : atteinte du VI) ou l'un au-dessus de l'autre (diplopie verticale ou oblique : atteinte du III ou du IV, typiquement dans le regard vers le bas pour le IV)

Signes cliniques : déviation du globe oculaire (strabisme), limitation de sa course lors de la commande volontaire ou de la poursuite automatique du doigt de l'examinateur (ou d'un objet). Ces signes clinques peuvent faire défaut ou être très discrets.

  • L'atteinte du noyau ou du tronc du III voir la vidéo donne lieu à :
    • un strabisme externe (déviation du globe oculaire en abduction)
    • impossibilité ou limitation des mouvements oculaires en adduction, en haut et en bas.
    • un ptosis  (chute de la paupière supérieure)
    • une mydriase (dilatation de la pupille : le III comporte un contingent végétatif, parasympathique), qui peut être réactive à la lumière, ou aréactive. On parle d'oculomotricité intrinsèque pour l'innervation pupillaire et d'oculomotricité extrinsèque pour l'innervation des muscles oculomoteurs

    L'atteinte du III  peut être complète (tous ces signes sont présents) ou incomplète (dissociée, seulement extrinsèque ou seulement intrinsèque)

  • L'atteinte du noyau ou du tronc du VI voir la vidéo se manifeste par :
    • un strabisme interne (déviation de l'œil en adduction)
    • impossibilité ou limitation des mouvements oculaires en abduction
  • L'atteinte du noyau ou du tronc du IV, beaucoup plus rare, donne lieu à une limitation des mouvements oculaires vers le bas lorsque l'œil est en adduction (et parfois une inclinaison compensatoire de la tête vers l'épaule du côté sain, parfois douloureuse : « torticolis oculaire »)

Le test de LANCASTER apprécie le type et le degré de la paralysie. Il consiste à dissocier les deux yeux par des lunettes dont un verre est rouge et l'autre vert. Le patient doit ensuite superposer le point rouge d'une torche qu'il braque sur les points lumineux verts disposés sur un écran et vice versa.

NB : il existe des diplopies d'origine par atteinte de la jonction neuromusculaire (voir le syndrome myasthénique).

2. Paralysies (ou ophtalmoplégies) supra-nucléaires

  • Les paralysies de la latéralité peuvent être dues à une atteinte hémisphérique corticale (le malade « regarde sa lésion ») ou à une atteinte du tronc cérébral au niveau du pont (le malade « regarde sa paralysie »).
  • Les paralysies de la verticalité sont dues à des atteintes de la partie supérieure du tectum mésencéphalique et constituent le syndrome de Parinaud qui comporte également une paralysie de la  convergence voir la vidéo

3. Paralysie (ou ophtalmoplégie) inter-nucléaire

L'ophtalmoplégie internucléaire voir la vidéo témoigne d'une atteinte du faisceau longitudinal médian. Elle réalise une déconjugaison des yeux dans le regard latéral : l'œil en abduction est animé d'un nystagmus, tandis que l'autre œil ne passe pas la ligne médiane (mais les globes oculaires peuvent converger, ce qui témoigne de l'intégrité du noyau du III).

IV - Le nerf trijumeau (V)

Il s'agit d'un nerf mixte présentant deux portions : l'une, volumineuse, sensitive ; l'autre, plus petite, motrice. C'est avant tout le nerf de la sensibilité de la face.

1. Symptômes

La névralgie du trijumeau voir la vidéo (ou névralgie  faciale), se manifeste par une douleur  

  • fulgurante, survenant par décharges électriques qui sont souvent d'une intensité atroce, survenant en salves de quelques secondes.
  • qui peut être déclenchée par la parole, la mastication, le brossage des dents ou le simple contact par effleurement d'une zone gâchette (ou trigger-zone) : le sourcil pour le V l, le pli naso-génien pour le V 2, le menton pour le V 3 (la projection de la douleur au niveau des dents fait penser à tort à une affection odontologique : les avulsions dentaires sont inefficaces mais pourtant souvent réalisées).
  • Cette névralgie peut être  due à un conflit vasculo-nerveux (boucle artérielle autour de la racine du nerf) et dite alors « essentielle » (sujet âgé et territoires du V2 et/ou du V3 le plus souvent, évoluant par périodes de plusieurs semaines entrecoupées de périodes de rémission) ou à une lésion du noyau ou du trajet du nerf et dite alors « symptomatique ».

Des paresthésies ou une anesthésie (« comme chez le dentiste » après une anesthésie locale), de topographie variable selon le siège de la lésion (une, deux ou trois branches du nerf)

2. Signes cliniques

  • Hypoesthésie ou anesthésie d'une ou de plusieurs branches du nerf (voir anatomie)
  • Déficit de la contraction massétérine et de la diduction, avec bouche oblique ovalaire (le V a un petit contingent moteur)
  • Il n'y a typiquement pas de signes cliniques dans la névralgie essentielle.

V - Le nerf facial (VII)

C'est le nerf de la motricité faciale. Toutefois, il est accompagné par un nerf sensitivo-sensoriel, le nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis).

1. La paralysie faciale périphérique

voir la vidéo

Elle résulte d'une atteinte du noyau ou du nerf facial à un niveau quelconque de son trajet.
Elle touche autant la partie supérieure que la partie inférieure du visage.

Son diagnostic, généralement évident, repose sur l'observation du visage :

  • au repos, il existe une asymétrie de la face dont témoignent, du côté atteint :
    • l'effacement des rides du front
    • l'élargissement de la fente palpébrale (lagophtalmie)
    • l'effacement du pli naso-génien
    • la chute de la commissure labiale.
  • aux mouvements volontaires, on constate, du côté atteint :
    • l'occlusion incomplète de l'œil (signe de Charles Bell : on voit le globe oculaire se déplacer en haut et en dehors), menaçant la cornée (+++)
    • dans les formes frustes, le signe des cils de Souques (cils mieux visibles du côté atteint  lorsqu'on demande au malade de fermer les yeux très fort)
    • la bouche ouverte est attirée vers le côté sain
    • la langue tirée dévie vers le côté paralysé
    • le patient ne peut ni souffler ni siffler.
    • une PF peut gêner l'élocution (dysarthrie) et entraîner un écoulement salivaire
  • Pour essayer de préciser le niveau de l'atteinte du nerf, on recherche une agueusie ipsilatérale des 2/3 antérieurs de la langue et une hypoesthésie de la zone de  Ramsay-Hunt (conque de l'oreille).
  • Lorsque la paralysie régresse, elle peut parfois évoluer vers un hémispasme facial, qui est une hyperactivité du nerf, entraînant des contractions permanentes de la face, touchant l'orbiculaire des paupières (blépharospasme) et l'orbiculaire de lèvres (mouvements d'attraction de la commissure des lèvres)

    voir la vidéo

    . Mais un hémispasme facial peut survenir indépendamment d'une paralysie précessive, le plus souvent par conflit vasculo nerveux (comme dans la névralgie essentielle du trijumeau).
  • Dans quelques cas rares, la paralysie faciale est bilatérale : diplégie faciale, de diagnostic parfois difficile (mais Signe de Charles Bell bilatéral).

2. La paralysie faciale centrale (atteinte supranucléaire)

Ce n'est pas une atteinte du nerf facial proprement dit, mais une atteinte de la commande supranucléaire de ce nerf. C'est en fait l'expression faciale du syndrome pyramidal, par atteinte du contingent de faisceau pyramidal (faisceau cortico-nucléaire) issu de l'opercule rolandique (partie basse du cortex de la frontale ascendante). Après décussation, il atteint les noyaux du facial : à noter que le noyau supérieur reçoit des fibres deux faisceaux cortico-nucléaires alors que le noyau inférieur ne reçoit que du faisceau contro-latéral. Cette dernière particularité anatomique explique que le territoire facial supérieur ne soit pas atteint dans la paralysie faciale centrale (pas de signe de Charles Bell). En revanche, on peut observer une dissociation automatico-volontaire : paralysie lors de la commande volontaire, disparaissant lors de mouvements automatiques comme le rire.  

VI - Le nerf cochléovestibulaire (VIII)

1. Nerf cochléaire

  • surdité ou hypoacousie, dite de perception (par opposition à la surdité de transmission, par atteinte de l'oreille moyenne)
  • acouphènes (bourdonnements d'oreille)

2. Nerf vestibulaire

(voir le chapitre Syndrome vestibulaire)

VII - Les nerfs mixtes  : Glosso-Pharyngien (IX), Vague (X), Spinal (XI)

Ces nerfs mixtes sont avant tout les nerfs de la déglutition et la phonation.
Mais ils ont aussi d'autres fonctions, sensorielles, sensitives et végétatives.

  • Le IX, du X et du XI bulbaire sont souvent atteints ensemble (atteinte de leurs noyaux dans le bulbe, ou à leur émergence du bulbe) voir la vidéo . Cette atteinte donne lieu à :
    • des troubles de la déglutition (fausses routes alimentaires, menaçant de pneumopathie de déglutition, qui peut être gravissime)
    • des troubles de la phonation : voix nasonnée (par paralysie du voile du palais, qui n'occlut plus les fosses nasales)
    • un signe du rideau : déplacement vers le haut et le côté sain de la paroi postérieure du pharynx lorsque le patient prononce la lettre « A »
    • une abolition du réflexe du voile
  • L'atteinte de ces nerfs est parfois isolée :
    • Atteinte du IX : la névralgie du IX est exceptionnelle. La douleur siège unilatéralement au niveau de la gorge (loge amygdalienne) et est provoquée par les mouvements de déglutition. Son évolution par périodes et accès paroxystiques est comparable à celle de la névralgie trigéminale.
    • Atteinte du X : voix bitonale (atteinte du nerf laryngé inférieur, ou nerf récurrent, rétro thyroïdien)
    • Atteinte du XI spinal :faiblesse de la rotation de la tête vers le côté sain (mieux appréciée lors du mouvement contrarié) et faiblesse de l'élévation de l'épaule

VIII - Le nerf hypoglosse (XII)

C'est le nerf moteur de la langue voir la vidéo . Son atteinte entraîne :

  • une déviation de la langue vers le côté paralysé, lors de la protraction (le nerf « pousse » la langue et le côté sain est le seul à pousser), vers le côté sain quand elle est dans la bouche.
  • une amyotrophie de l'hémilangue et des fasciculations peuvent s'observer, lorsque l'atteinte est sévère.

IX - Le syndrome pseudo (ou supra) bulbaire

voir la vidéo

L'atteinte du contingent de la voie motrice centrale dévolue à la commande des noyau des nerfs bulbaires (IX, X, XI, XII) prenant naissance dans l'opercule rolandique (pied de la frontale ascendante ou gyrus précentral) entraîne, lorsqu'elle est bilatérale, un syndrome pseudo (ou supra) bulbaire, comportant (voir Syndrome pyramidal) :

  • une paralysie labio glosso pharyngée : voie nasonnée, lenteur ou impossibilité des mouvements rapides des lèvres et de la langue. (l'atteinte faciale inférieure résulte du fait que les fibres destinées aux noyaux inférieurs des nerfs faciaux sont généralement elles aussi atteintes).
  • Une voie nasonnée, par paralysie du voile du palais, atone et aréflexique
  • Une abolition du réflexe nauséeux
  • Des fausses routes salivaires et alimentaires (avec parfois reflux des aliments et des liquides par le nez), qui peuvent entraîner une pneumopathie d'inhalation, potentiellement grave.
  • Il n'y a jamais d'amyotrophie ni de fasciculations de la langue (contrairement au syndrome bulbaire, par atteinte des noyaux proprement dit)

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