Collège des Enseignants en Neurologie

Syndromes médullaires

Rappel anatomique

Quatre éléments d'anatomie sont indispensables à une bonne compréhension des syndromes médullaires :

  • La moelle renferme le corps cellulaire du neurone moteur périphérique, et est très proche du corps cellulaire du neurone sensitif périphérique. Les rapports radiculo-médullaires sont étroits. Tout tableau clinique associant des signes périphériques et centraux est possiblement médullaire.
  • Dans la moelle, les faisceaux sensitifs sont très nettement séparés : le faisceau cordonal postérieur véhicule la sensibilité proprioceptive ; le faisceau spino-thalamique, antéro-latéral, véhicule la sensibilité thermoalgique après que ses fibres aient croisé la ligne médiane. Tout tableau clinique comportant une très franche dissociation des modalités sensitives est possiblement médullaire.
  • La somatotopie du faisceau spino-thalamique est telle que les fibres les plus externes viennent des dermatomes les plus distaux (les plus internes proviennent des dermatomes les plus proximaux). Ceci explique qu'un niveau sensitif qui n'est pas suspendu n'est pas nécessairement un niveau lésionnel. En effet, une compression débutante du faisceau spino-thalamique de la moelle cervicale peut très bien donner lieu à un niveau dorsal.
  • L'exiguïté de la moelle épinière rend compte du fait que la séméiologie est souvent bilatérale, contrairement à celle des lésions supramédullaires, habituellement unitalérale. Aussi, une paraplégie (paralysie des deux membres inférieurs) ou une tétraplégie (paralysie des quatre membres) sont, en soi, évocatrices d'une atteinte médullaire.
Schéma des principales structures motrices et sensistives

I – Diagnostic positif

A. Le syndrome de section médullaire complète

D'identification facile, il évolue en deux temps :

1. Dans un premier temps, dit de choc spinal,

ils'agit d'une paraplégie ou d'une tétraplégie flasque, avec anesthésie totale au-dessous de la lésion, et rétention des urines et des selles.

2. Dans un second temps, dit d'automatisme médullaire,

les réflexes ostéo-tendineux réapparaissent, et une hypertonie pyramidale (spasticité) s'installe. Les réflexes de défense définissent l'automatisme médullaire ; le signe de Babinski en est le premier élément : à un degré de plus, c'est le réflexe du triple retrait, très caractéristique d'une lésion médullaire : un pincement du cou-de-pied, parfois seulement un simple attouchement, déclenche une triple flexion du pied sur la jambe (dorsiflexion), de la jambe sur la cuisse, de la cuisse sur le bassin. Des mictions réflexes peuvent être obtenues par percussion du pubis.

Ces interruptions médullaires imposent une hospitalisation urgente. Elles sont le fait de processus aigus de nature traumatique, ischémique ou nécrosante inflammatoire.

B. Les syndromes médullaires partiels

1. Les symptômes les révélant sont nombreux.

Il peut s'agir :

  • d'une douleur radiculaire ou rachidienne croissante
  • de paresthésies ou d'impressions bizarres (« gros genou », « circulation d'eau froide », « peau cartonnée ») d'un membre ou d'un segment de membre (impressions cordonales).
  • douleurs cordonales (brûlures) parfois pseudo-radiculaires
  • d'un signe de Lhermitte : paresthésies ou décharges électriques des membres supérieurs ou du rachis survenant électivement lors de l'antéflexion du cou et très évocatrices d'une lésion de la moelle cervicale voir la vidéo
  • de dérobement d'un membre inférieur, d'entorses à répétition
  • de claudication intermittente de la moelle, caractérisée par un déficit moteur non douloureux n'apparaissant qu'après un certain temps de marche et disparaissant au repos.

2. Le syndrome de compression médullaire est défini par trois éléments (+++)

a) Le syndrome lésionnel

désigne le siège de la lésion. Il peut s'agir :

  • d'un syndrome radiculaire, intercostal ou cervico-brachial
  • d'un syndrome rachidien (douleur localisée, tenace et croissance, facilement déclenchée par la percussion)
b) Le syndrome sous-lésionnel

traduit la souffrance des cordons médullaires, en dessous de la lésion. Il comprend, isolément ou en associations variées, un syndrome pyramidal (réflexes tendineux diffusés, clonus du pied, signe de Babinski), un syndrome cordonal postérieur (déficit proprioceptif), un syndrome spino-thalamique (déficit thermoalgésique avec parfois distorsion, retard et diffusion du stimulus). La limite supérieure des troubles sensitifs définit un niveau sensitif, très caractéristique, mais ne constituant pas nécessairement un niveau lésionnel (+++) voir la vidéo

c) L'absence de syndrome supra-lésionnel

(aucun signe neurologique au-dessus du syndrome lésionnel)
Il convient de noter que, selon le type de la compression, on peut n'observer que le syndrome lésionnel ou le syndrome sous-lésionnel.

3. Quatre autres syndromes sont typiquement médullaires :

a) Le syndrome de Brown-Séquard

voir la vidéo

traduit une lésion d'une hémi-moelle. Il comprend : du côté de la lésion, un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur ; de l'autre côté, un syndrome spino-thalamique. En pratique, il est toujours seulement ébauché, le syndrome pyramidal prédominant d'un côté, le syndrome spino-thalamique de l'autre.

Syndrome médullaire 1
b) Le syndrome synringomyélique

voir la vidéo

témoigne d'une lésion du centre le moelle. Il est caractérisé par un déficit sensitif dissocié (car purement thermoalgique) et suspendu à quelques métamères. Il comporte des douleurs spino-thalamiques (brûlures) et des troubles trophiques secondaires à l'insensibilité à la douleur : multiples cicatrices des mains, arthropathie scapulaire. Il s'explique par l'interruption des fibres spino-thalamiques, qui décussent obliquement, près du canal de l'épendyme, au centre le moelle. Un syndrome neurogène périphérique peut s'y associer (par extension de lésion vers la substance grise médullaire) de même qu'un syndrome sous-lésionnel et parfois un syndrome bulbaire (quand le processus pathologique s'étend vers le bulbe)

Syndrome médullaire 2
c) Le syndrome de sclérose combinée

médullaire associe un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur :

Syndrome médullaire 3
d) Le syndrome du cône terminal (moelle sacrée)

Schématiquement, c'est l'association d'un syndrome de la queue de cheval et d'un syndrome pyramidal.

4. Parfois, la souffrance médullaire n'intéresse qu'une seule des structures de la moelle ou juxta-médullaires. Ces « syndromes médullaires très partiels » peuvent être représentés par :

  • un syndrome neurogène périphérique moteur pur (atteinte de la corne antérieure de la moelle)
  • l'association d'un syndrome neurogène périphérique moteur pur et d'un syndrome pyramidal définit le syndrome de sclérose latérale amyotrophique : voir la vidéo
    Syndromes médullaires 4
  • un syndrome cordonal postérieur pur, ou radiculo-cordonal postérieur (syndrome tabétique avec aréflexie tendineuse).

En résumé, un syndrome neurologique est probablement médullaire s'il comprend :

  • un niveau lésionnel radiculaire ou un niveau sensitif
  • des signes centraux asymétriques et dissociés
  • une association de signes centraux et périphériques

II– Diagnostic différentiel

Devant une paraplégie ou une tétraplégie flasques (avec aréflexie tendineuse), il faut également évoquer un syndrome neurogène périphérique. La mise en évidence d'un niveau sensitif franc constitue un argument majeur pour le diagnostic de lésion médullaire.

III – Diagnostic étiologique

Il relève de la pathologie (DCEM). Dans l'ensemble, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la moelle épinière est l'examen de première intension. Encore faut-il penser à le demander, en présence d'un syndrome neurologique, et à orienter le radiologue quant au niveau suspecté. D'où l'importance de bien connaître la séméiologie clinique élémentaire des syndromes médullaires.

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