Collège des Enseignants en Neurologie

Compressions médullaire non traumatique

  1. Pour comprendre
  2. Conditions générales du diagnostic
  3. Examens complémentaires
  4. Étiologie
  5. Diagnostic différentiel
  6. Principes du traitement

Objectifs pédagogiques

Nationaux

  • Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval.
  • Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.

CEN

Connaissances requises

  • Décrire les principaux symptômes révélateurs.
  • Décrire la sémiologie clinique du syndrome de compression médullaire (syndrome rachidien, syndrome lésionnel, syndrome sous-lésionnel).
  • Décrire le degré d’urgence et la place cruciale de l’IRM médullaire.
  • Citer les causes principales de compressions épidurales.
  • Citer, au titre du diagnostic différentiel, les principales tumeurs intramédullaires, la myélopathie cervicarthrosique, le syndrome syringomyélique, les myélopathies inflammatoires.
  • Principes du traitement des compressions médullaires.

Objectifs pratiques

  • Chez un patient réel ou simulé atteint de compression médullaire non traumatique :
    • conduire l’interrogatoire et l’examen clinique ;
    • proposer une stratégie diagnostique et thérapeutique.
  • Évoquer le diagnostic de compression médullaire sur un cas vidéo.
  • La compression de la moelle spinale ou des dernières racines spinales formant la queue de cheval constitue une urgence diagnostique et souvent thérapeutique neurochirurgicale.
  • La reconnaissance des différents syndromes cliniques de compression médullaire entraînera la réalisation de l’IRM qui confirmera le diagnostic et précisera la stratégie thérapeutique.

I. Pour comprendre

  • La moelle spinale chemine du trou occipital au bord supérieur de L2 dans un canal ostéoligamentaire inextensible. Elle est plus courte que le canal rachidien, ce qui explique un décalage entre le niveau vertébral et celui du métamère médullaire (exemple : le métamère D12 est en regard de la vertèbre D9).
  • De la moelle spinale émergent les nerfs spinaux, qui sortent par les trous de conjugaison.
  • La moelle spinale se termine par le cône terminal au niveau des dernières vertèbres dorsales et de L1 ; les dernières racines spinales (L2 à L5 et les racines sacrées) forment la queue de cheval.
  • La moelle spinale est entourée d’une pie-mère épaisse, résistante, puis par l’arachnoïde où circulent le LCS et la dure-mère qui réalise un fourreau cylindrique épais. L’espace extradural est graisseux, rempli de vaisseaux, surtout veineux.
  • La moelle spinale est organisée transversalement en métamère et longitudinalement en fibres longues. Elles comportent des fibres sensitives et des fibres motrices :
    • les fibres sensitives se répartissent :
      • en voie spinothalamique, qui véhicule la sensibilité thermoalgique : elles croisent à chaque niveau métamérique ; elles cheminent dans le cordon latéral de la moelle du côté opposé ;
      • en voie lemniscale, qui véhicule le tact épicritique et la sensibilité profonde située dans le cordon postérieur de la moelle, homolatéral ; elles croiseront plus haut à la partie inférieure de la moelle allongée (bulbe) ;
    • le faisceau pyramidal moteur, après avoir croisé dans la moelle allongée, descend dans le cordon latéral de la moelle.

De cette organisation anatomofonctionnelle, certains éléments cliniques orientent vers une compression médullaire :

  • un syndrome lésionnel en regard de la compression (douleur radiculaire, déficit radiculaire) ;
  • l’existence d’un niveau sensitif correspondant à la limite supérieure de l’atteinte sensitive ;
  • un syndrome sous-lésionnel : dysfonctionnement de la moelle sous-jacente privée du contrôle central (déficit sensitif, déficit moteur, signes d’irritation pyramidale, hypertonie pyramidale, troubles sphinctériens) ;
  • un syndrome douloureux rachidien.

II. Conditions générales du diagnostic

La compression médullaire non traumatique doit être diagnostiquée dès les premiers signes cliniques car elle nécessite une prise en charge urgente.

A. Compression médullaire constituée

Le diagnostic de compression médullaire non traumatique est posé sur l’existence d’un syndrome lésionnel, d’un syndrome sous-lésionnel associé le plus souvent à des signes rachidiens.

1. Syndrome radiculaire lésionnel

Le syndrome radiculaire lésionnel est constitué de douleurs radiculaires souvent isolées au début. Elles sont de topographie constante, signalant le dermatome lésionnel (névralgies cervicobrachiales, algies thoraciques en ceinture), surviennent en éclairs, par salves, impulsives à la toux. Elles peuvent s’estomper dans la journée avec l’activité physique et ne se manifester qu’au repos, surtout la nuit, à heures fixes, pouvant s’atténuer à la déambulation nocturne.
Elles peuvent être associées à un déficit radiculaire objectif avec hypoesthésie en bandes dans le territoire douloureux avec abolition, diminution ou inversion d’un réflexe, pouvant aboutir à un déficit moteur dans le même territoire radiculaire avec amyotrophie.
Ces symptômes sont au début plus discrets à l’étage thoracique ou abdominal qu’au niveau cervical, où la névralgie cervicobrachiale est plus typique.
Ce syndrome radiculaire permet donc de déterminer le niveau lésionnel et d’orienter les explorations neuroradiologiques.

2. Syndrome sous-lésionnel

Le syndrome sous-lésionnel associe des troubles moteurs, sensitifs et sphinctériens.

Troubles moteurs

L’atteinte motrice correspond à un syndrome pyramidal. Son intensité est variable. Au début, il s’agit simplement d’une fatigabilité à la marche, d’une difficulté à la course, d’une maladresse en terrain accidenté, cédant à l’arrêt. Cette gêne n’est pas douloureuse, elle correspond à la claudication intermittente de la moelle. Progressivement, on observe une réduction du périmètre de marche. À l’extrême, l’atteinte pyramidale peut aboutir à une paraplégie ou une tétraplégie spastique.

Troubles sensitifs

Les troubles sensitifs accompagnent habituellement les signes moteurs, le plus souvent de façon retardée. Le patient décrit des picotements, des fourmillements, une sensation de striction, d’être pris dans un étau, de ruissellement d’eau glacée, de brûlures parfois exacerbées au contact. Un signe de Lhermitte est possible (décharge électrique le long du rachis et des membres à la flexion du cou). Le malade décrit une impression de marcher sur du coton ou du caoutchouc avec une gêne plus marquée lors de la fermeture des yeux (signant la souffrance cordonale postérieure).
Le déficit sensitif n’est pas toujours complet, il peut être initialement cordonal postérieur (atteinte de la sensibilité discriminative, de la proprioception) ou spinothalamique (déficit thermoalgique).
Le syndrome de Brown-Séquard, correspondant à une souffrance d’une hémimoelle, est bien l’expression de cette dissociation de sensibilité avec un syndrome cordonal postérieur et un syndrome pyramidal homolatéraux à la lésion, et avec un déficit spinothalamique du côté opposé.

Troubles sphinctériens

Les troubles sphinctériens, urinaires (miction impérieuse, dysurie), sexuels ou anorectaux (constipation), sont très tardifs dans les compressions médullaires sauf si la lésion est située dans le cône terminal. En revanche, dans les compressions médullaires évoluées, les troubles sphinctériens sont quasi constants.

3. Syndrome rachidien

Il comporte des douleurs permanentes et fixes, localisées ou plus diffuses à type de tiraillement, de pesanteur ou d’enraidissement rachidien. L’effort les renforce, mais elles existent aussi au repos, en particulier la nuit. Elles sont peu ou pas sensibles aux antalgiques usuels.
La raideur segmentaire du rachis apparaît très précocement et doit être recherchée systématiquement. Une déformation segmentaire (cyphose, scoliose, torticolis) peut être retrouvée, parfois avec des douleurs. La douleur rachidienne spontanée localisée est accrue lors de la percussion des épineuses ou à la palpation appuyée de la musculature paravertébrale en regard de la zone lésionnelle.

B. Formes cliniques particulières

1. Compression médullaire chez l’enfant

La sémiologie diffère peu de celle de l’adulte, mais il est toujours plus difficile de mettre en évidence les douleurs rachidiennes ou radiculaires chez les petits enfants. En revanche, il est classique d’observer très précocement une déformation rachidienne à type de scoliose ou de cyphose ou de port de tête un peu « guindé » .
L’existence d’une boiterie ou de troubles sphinctériens doit faire évoquer le diagnostic.
Chez l’enfant, les compressions médullaires tumorales peuvent s’exprimer par un tableau d’hypertension intracrânienne avec œdème papillaire, hémorragie méningée ou hydrocéphalie.

2. Compression médullaire selon le niveau

  • Dans la compression cervicale haute entre C1 et C4, le syndrome sous-lésionnel est constitué d’une quadriplégie spastique, le syndrome lésionnel d’une paralysie diaphragmatique, une paralysie du sternocléidomastoïdien, du trapèze ou par un hoquet signant la souffrance phrénique.
  • La compression cervicale basse entre C5 et D1 s’exprime par une paraplégie spastique et une névralgie cervicobrachiale. Lors d’une compression entre C8 et D1, il est habituel d’observer un signe de Claude Bernard-Horner homolatéral.
  • La compression de la moelle dorsale donne une paraplégie, des douleurs en ceinture thoracique associées à une anesthésie en bande.
  • La compression de la moelle lombosacrée donnera une paralysie des quadriceps avec disparition des réflexes ostéotendineux rotuliens, mais avec des réflexes ostéotendineux achilléens vifs et un signe de Babinski bilatéral. Il s’y associe des troubles sphinctériens.
  • La compression au niveau du cône terminal est suspectée devant des troubles moteurs à type de déficit de la flexion de la cuisse sur le bassin, une abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs, une abolition du réflexe crémastérien, mais avec un signe de Babinski. Il existe de façon constante et sévère une atteinte sphinctérienne ainsi que des troubles sensitifs de niveau D12-L1.

3. Compression médullaire selon l’évolution

L’évolution d’une compression médullaire lente est imprévisible. Le plus souvent, elle est très lentement progressive. Cependant, une décompensation rapide, en quelques heures, peut survenir lorsque la compression est suffisante pour entraîner une décompensation vasculaire, responsable d’une ischémie médullaire dont le pronostic fonctionnel est sombre.
Il existe un niveau sensitif correspondant au métamère inférieur de la compression.

Une ponction lombaire peut aussi être à l’origine d’une décompensation brutale et doit être proscrite devant un tableau de compression médullaire en l’absence d’IRM.

III. Examens complémentaires

A. IRM

L’IRM avec injection de gadolinium est l’examen urgent de première intention lorsqu’une souffrance médullaire est cliniquement suspectée.
Elle doit être réalisée par un neuroradiologue entraîné avec plusieurs séquences en T1, en T2, et avec injection de gadolinium. Elle permet l’étude du cordon médullaire dans les trois plans et l’observation des structures avoisinantes.
Elle détermine la topographie lésionnelle, épidurale, intradurale extra- ou intramédullaire.
Lors d’un processus compressif épidural, les anomalies squelettiques avoisinantes devront être recherchées. Les tumeurs intradurales extramédullaires sont visualisées par des masses arrondies ovoïdes jouxtant la moelle. Les lésions intramédullaires s’accompagnent d’un élargissement du cordon médullaire avec une lésion médullaire dont la sémiologie IRM est dépendante de l’étiologie. L’IRM permet d’établir une cartographie du processus tumoral en déterminant la hauteur, la dimension, les rapports avec les structures avoisinantes du processus lésionnel. La nature pleine ou kystique permet de donner une orientation étiologique. Le rehaussement par injection de gadolinium signe une rupture de la barrière hématoencéphalique.
L’IRM permet d’apprécier le risque potentiel de souffrance médullaire suraiguë redoutée dans des compressions médullaires lentes.

B. Autres examens (seulement en complément de l’IRM)

1. Radiographies rachidiennes simples

Elles révèlent des modifications osseuses : érosion d’un pédicule, élargissement d’un trou de conjugaison, élargissement du diamètre transversal ou antéropostérieur du canal rachidien, aspect lytique ou condensant vertébral aboutissant à une vertèbre ivoire ou à un tassement. Ces signes osseux sont le plus souvent tardifs.

2. Myéloscanner

La réalisation de coupes de scanner rachidien après injection intradurale de produit de contraste permet de visualiser les rapports de la moelle avec les structures adjacentes dont le rachis. Il n’est aujourd’hui réalisé qu’en cas de contre-indication à l’IRM. Il permet de bien visualiser les structures squelettiques.

3. Potentiels évoqués somesthésiques et moteurs

Ils apprécient l’état fonctionnel des voies lemniscales et pyramidales, mais ils ne constituent pas un instrument diagnostique de première intention.

IV. Étiologie

A. Causes extradurales

  • Les causes extradurales sont dominées par les métastases néoplasiques vertébrales compliquées d’une épidurite métastatique (fig. 9.1). Les cancers primitifs le plus fréquemment retrouvés sont les néoplasmes du poumon, du sein, de la prostate et du rein. Un envahissement néoplasique vertébroépidural est fréquemment rencontré au cours d’hémopathies malignes comme les lymphomes non hodgkiniens, les leucémies aiguës ou les myélomes.
  • Les tumeurs vertébrales bénignes (hémangiome, chondrome, etc.) ou primitivement malignes (sarcome) sont plus rares.
  • La myélopathie cervicarthrosique peut aboutir à une compression médullaire lente cervicale. Elle concerne des patients de plus de 40 ans aux antécédents de névralgies cervicobrachiales, de torticolis, voire de traumatismes rachidiens cervicaux. Le syndrome sous-lésionnel comporte un syndrome pyramidal spastique progressif avec des troubles sensitifs subjectifs dont le classique signe de Lhermitte. Le syndrome lésionnel comprend des signes sensitifs et moteurs avec abolition des réflexes ostéotendineux, une amyotrophie sur un ou sur les deux membres supérieurs. L’IRM confirme la cervicathrose avec une étroitesse du canal cervical et une arthrose préférentiellement sur la partie inférieure du rachis cervical (fig. 9.2). Un hypersignal T2 intramédullaire est fréquemment observé.
  • La hernie discale, préférentiellement au niveau dorsal, peut être une étiologie de compression médullaire extradurale.
  • Les spondylodiscites et les épidurites infectieuses peuvent être à l’origine d’une compression médullaire extradurale. Lorsqu’il s’agit du bacille de Koch, on parle de mal de Pott.
  • L’hématome épidural lors d’un traitement avec anticoagulants ou après une ponction lombaire peut entraîner une compression médullaire.
Fig. 9.1 - Métastase vertébrale avec épidurite.
Lésion osseuse développée au niveau du corps de T4, massivement étendue aux pédicules et à l’arc postérieur à gauche (coupe axiale), en hyposignal T1, en hypersignal T2, fortement rehaussée après injection de gadolinium. Extension intracanalaire épidurale avec compression et engainement médullaires. Les espaces liquidiens périmédullaires sont totalement effacés en regard de la compression. À noter, le respect des disques intervertébraux sus- et sous-jacents.

Métastase vertébrale avec épidurite
A
. T1 sagittal. B. T2 sagittal. C. T1 sagittal après injection. D. T1 axial après injection.

Fig. 9.2 - Myélopathie cervicarthrosique. Sténose du canal cervical en C4-C4 et en C4-C5, d’origine dégénérative avec éperons osseux antérieur et postérieur en C3-C4 en hyposignal (grande flèche). Les espaces liquidiens périmédullaires sont effacés sur deux étages et la moelle est laminée. Il existe un hypersignal intramédullaire en regard de l’interligne C3-C4 témoignant d’une souffrance ischémique liée à la compression chronique de la moelle (petite flèche).
Myélopathie cervicarthrosique
A
. T2 sagittal. B. T2 axial.

B. Causes intradurales extramédullaires

  • Elles sont dominées par les tumeurs bénignes.
  • Les méningiomes concernent avant tout les femmes de plus de 50 ans présentant une compression médullaire lente typique s’exprimant par des troubles de la marche progressifs associés à un modeste syndrome lésionnel radiculaire. La localisation tumorale est thoracique dans deux tiers des cas. L’IRM confirme la localisation intradurale extramédullaire habituellement postérieure avec une lésion à limite nette, de taille ovoïde, allongée selon le grand axe rachidien. L’implantation tumorale se fait sur la dure-mère.
  • Les neurinomes concernent autant les hommes que les femmes de tout âge. Pour la moitié des cas, ils sont de localisation cervicale, dans un quart des cas thoracique et dans le quart restant lombaire. Ils s’expriment comme une compression médullaire lente, mais avec un syndrome radiculaire plus marqué que pour les méningiomes, en particulier avec des douleurs. Des radiographies rachidiennes mettent en évidence un élargissement du trou de conjugaison. L’IRM confirme que la tumeur est située sur une racine spinale, le plus souvent dorsale. Le neurinome apparaît en hypersignal en T2 et peut prendre l’aspect d’un sablier (fig. 9.3). Ils peuvent survenir dans le cadre d’une neurofibromatose de Recklinghausen, surtout s’il existe plusieurs neurinomes, des signes cutanés (taches café-au-lait), des antécédents familiaux.
  • Les arachnoïdites, qui correspondent à une réaction inflammatoire des leptoméninges, peuvent engainer la moelle spinale et entraîner un tableau de compression médullaire. On les observe dans les suites de méningite ou au cours de maladies inflammatoires comme la sarcoïdose.
Fig. 9.3 - Neurinome en sablier thoracique T5-T6 gauche. Lésion extramédullaire extradurale, bien limitée, en forme de « sablier », développée dans le foramen intervertébral T5-T6 gauche et étendue en dehors dans les espaces paravertébraux et en dedans dans le canal rachidien avec léger effet de masse sur la moelle. Le foramen est très élargi, témoignant du développement lent de la lésion. La lésion est en hyposignal T1, en hypersignal T2 et est rehaussée de manière homogène après injection.
Neurinome en sablier thoracique T5-T6 gauche
A. T1 axial. B. T1 axial après injection. C. T1 frontal après injection. D. T1 sagittal après injection.

C. Causes intramédullaires

  • Les causes intramédullaires sont dominées par les tumeurs qui, dans deux tiers des cas, sont soit des épendymomes, soit des astrocytomes. L’IRM met en évidence un élargissement de la moelle avec effacement des espaces liquidiens périmédullaires et visualise la tumeur qui peut comporter une note charnue en hypersignal en T2 plus ou moins associée à des formations kystiques.
  • Les malformations vasculaires (cavernome, angiome, fistule artérioveineuse durale) peuvent aboutir à un tableau de compression médullaire lente avec un risque hémorragique et ischémique potentiel. L’IRM visualise la malformation vasculaire. L’artériographie médullaire en établit le type précis et la stratégie thérapeutique.
  • La syringomyélie est une cavité intramédullaire. La plainte principale concerne avant tout des douleurs (névralgie cervicobrachiale, épaule, bras à type d’étau ou de brûlures). Il s’y associe un syndrome suspendu au niveau des membres supérieurs le plus souvent avec déficit moteur, amyotrophie, abolition des réflexes ostéotendineux et hypoesthésie dissociée (purement thermoalgique) suspendue. Une scoliose est retrouvée dans un tiers des cas. L’IRM met en évidence la cavité centromédullaire pouvant remonter jusqu’à la moelle allongée (bulbe). Il peut s’y associer une malformation d’Arnold-Chiari (les amygdales cérébelleuses s’engagent dans le trou occipital) ou un aspect d’arachnoïdite séquellaire d’infection ou d’hémorragie méningée. Les cavités syringomyéliques peuvent survenir également dans les suites d’un traumatisme.

V. Diagnostic différentiel

  • Tout tableau clinique compatible avec une souffrance médullaire nécessite une IRM pour détecter une compression médullaire lente curable dans un délai rapide car le patient reste en permanence exposé à un risque d’accident médullaire aigu même sur un processus d’évolution lente. Des diagnostics trompeurs peuvent simuler la compression médullaire.
  • Devant l’installation subaiguë d’une paraparésie ou une paralysie flasque avec aréflexie ostéotendineuse des membres associée à des troubles sensitifs mais sans trouble sphinctérien, une polyradiculonévrite aiguë peut être évoquée.
  • L’apparition d’une paraparésie spastique progressive avec d’autres signes de souffrance médullaire associés peut être le premier signe d’une sclérose en plaques, surtout de forme chronique progressive d’emblée, qui nécessitera la réalisation, en plus de l’IRM médullaire, d’une IRM encéphalique et d’une ponction lombaire.
  • La sclérose latérale amyotrophique peut simuler une compression médullaire, mais les signes sensitifs et sphinctériens sont absents. Il existe de plus des fasciculations et une amyotrophie.
  • La sclérose combinée de la moelle s’observe au cours de la maladie de Biermer. Le diagnostic est biologique : macrocytose et déficit en vitamine B12.

VI. Principes du traitement

La compression médullaire constitue toujours une urgence diagnostique et thérapeutique (IRM) car le tableau peut s’aggraver en quelques heures, aboutissant à une paraplégie/tétraplégie complète et définitive. Tout malade suspect d’avoir une compression médullaire doit être transféré en urgence en milieu neurochirurgical pour définir les meilleures modalités thérapeutiques.

POINTS CLÉS
  • Urgence diagnostique (IRM) et thérapeutique.
  • Reconnaissance rapide des formes débutantes :
    • douleurs rachidiennes ;
    • et gêne motrice aux membres inférieurs.
  • Compression médullaire constituée :
    • syndrome lésionnel radiculaire ;
    • et syndrome sous-lésionnel (moteur, sensitif, sphinctérien) ;
    • et syndrome rachidien (douleur, raideur).
  • Diagnostic positif : IRM.
  • Étiologie : extradurale (métastases vertébrales, myélopathie cervicarthrosique, hernie discale), intradurale et extramédullaire (méningiome, neurinome), médullaire (tumeur, malformations vasculaires).
  • Diagnostic différentiel : polyradiculonévrite), sclérose en plaques, sclérose latérale amyotrophique, sclérose combinée de la moelle.

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