Collège des Enseignants en Neurologie

Hémorragie méningée

  1. Symptômes et signes cliniques d'une hémorragie méningée
  2. Investigations complémentaires visant à affirmer l'hémorragie méningée
  3. Causes et facteurs de risque des hémorragies méningées
  4. Investigations à visée étiologique
  5. Prise en charge
  6. Complications évolutives
  7. Pronostic de l'hémorragie méningée par rupture d'anévrisme

Objectifs pédagogiques

Nationaux

  • Diagnostiquer une hémorragie méningée.
  • Identifier les situations thérapeutiques et planifier le suivi du patient.

CEN

Connaissances requises

  • Décrire les symptômes et les signes cliniques d'une hémorragie méningée.
  • Décrire les résultats du scanner cérébral et de la ponction lombaire.
  • Connaître les modalités pratiques de la ponction lombaire lors d'une suspicion d'hémorragie méningée.
  • Énumérer les principales causes d'hémorragie méningée.
  • Connaître la stratégie des examens complémentaires à visée étiologique en cas d'hémorragie méningée.
  • Citer les principes de la prise en charge thérapeutique en cas d'hémorragie méningée.
  • Énumérer les complications évolutives d'une hémorragie méningée.

Objectifs pratiques

  • Chez un patient réel ou simulé atteint d'hémorragie méningée :
    • recueillir les arguments du diagnostic clinique ;
    • discuter la place respective du scanner cérébral et de la ponction lombaire ;
    • reconnaître la présence de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens sur le scanner ;
    • organiser la prise en charge en milieu spécialisé.

L'hémorragie méningée, ou hémorragie sous-arachnoïdienne non traumatique, est définie par l'extravasation de sang dans l'espace sous-arachnoïdien. L'anévrisme cérébral rompu en est la cause la plus fréquente. Sa gravité est déterminée par l'extension de l'hémorragie vers le parenchyme et les cavités ventriculaires mais aussi par l'ischémie liée aux perturbations de la perfusion cérébrale. L'incidence annuelle moyenne de l'hémorragie sous-arachnoïdienne non traumatique est actuellement de 9,1 pour 100 000 habitants. L'hémorragie sous-arachnoïdienne est une urgence diagnostique et thérapeutique qui impose une admission immédiate en unité spécialisée.

I. Symptômes et signes cliniques d'une hémorragie méningée

A. Syndrome méningé aigu

  • Les symptômes sont ceux d'un syndrome méningé aigu :
    • on observe une céphalée soudaine, « explosive », d'emblée maximale, qui domine la présentation clinique ;
    • les signes associés sont inconstants : des vomissements en jet ou plutôt des nausées, une photophobie et une phonophobie et des troubles de la vigilance (de l'obnubilation au coma).
  • De nombreuses variantes existent :
    • céphalée parfois modérée, mais toujours soudaine ;
    • dans un contexte de migraine : caractère inhabituel de la céphalée et brutalité de chaque épisode ;
    • perte de connaissance initiale avec récupération rapide ; mais coma d'emblée ou mort subite par inondation massive des espaces sous-arachnoïdiens peuvent survenir ;
    • syndrome confusionnel d'installation aiguë, crise épileptique généralisée, voire état de mal.
  • Dans ces différentes situations, particulièrement chez le sujet jeune, une céphalée, même au second plan, doit faire craindre une hémorragie méningée.

B. Signes cliniques

  • Ils sont souvent réduits à la raideur méningée (enraidissement douloureux de la nuque), parfois responsable des signes de Kernig et de Brudzinski.
  • Des signes végétatifs sont possibles : bradycardie ou tachycardie, instabilité tensionnelle, hyperthermie retardée (38–38,5 °C), polypnée, modifications vasomotrices, modifications de la repolarisation à l'ECG.
  • Des signes neurologiques sans valeur localisatrice peuvent être observés : signes pyramidaux (Babinski bilatéral, réflexes ostéotendineux vifs), paralysie du VI.
  • Des anomalies du fond d'œil sont possibles : hémorragies rétiniennes ou vitréennes (syndrome de Terson), œdème papillaire.
  • La paralysie du III intrinsèque et extrinsèque (diplopie) témoigne d'une compression du nerf par un anévrisme de la terminaison de l'artère carotide interne (portion supraclinoïdienne, au voisinage de la naissance de l'artère communicante postérieure).
  • Les autres signes de localisation témoignent d'une complication de l'hémorragie méningée (hématome intraparenchymateux associé, spasme artériel au-delà du troisième jour). Sont notamment observés : une hémiparésie, une hémianopsie, une aphasie en cas d'hématome temporal ou spasme de la vallée sylvienne compliquant un anévrisme de l'artère cérébrale moyenne ; une paraparésie, un mutisme, un syndrome frontal en cas d'hématome frontobasal compliquant un anévrisme de l'artère communicante antérieure.

II. Investigations complémentaires visant à affirmer l'hémorragie méningée

A. Imagerie cérébrale

1. Scanner cérébral

Le scanner cérébral est l'examen clé du diagnostic, à réaliser de toute urgence :

  • il affirme le diagnostic lorsqu'il montre une hyperdensité spontanée dans les espaces sous-arachnoïdiens (citernes de la base, sillons corticaux et vallées sylviennes, scissure interhémisphérique) (fig. 11.1) ;
  • il oriente la localisation de la rupture vasculaire par prédominance de l'hémorragie dans telle ou telle région cérébrale, plus rarement en montrant directement un anévrisme (calcifications de la paroi anévrismale) ;
  • il cherche des complications précoces : hématome intraparenchymateux associé, rupture intraventriculaire, ischémie cérébrale hydrocéphalie aiguë.

Le scanner est normal dans deux circonstances (20 % des cas environ) : hémorragie discrète ou hémorragie ancienne (disparition de l'hyperdensité sanguine en 5 à 8 jours).

Fig. 11.1 - Scanner cérébral sans injection : hémorragie méningée (région frontale gauche) .
Scanner cérébral sans injection : hémorragie méningée

Un scanner normal n'élimine donc pas le diagnostic d'hémorragie méningée.

L'IRM cranioencéphalique n'est indiquée que dans certains cas particuliers, surtout si le scanner est normal :

  • suspicion de diagnostic différentiel (par exemple, thrombose veineuse cérébrale) ;
  • hémorragie vue tardivement (fig. 11.2).
Fig. 11.2 - IRM cérébrale (FLAIR) : hémorragie méningée hémisphérique droite.

B. Ponction lombaire

Contre-indiquée lors d'hypertension intracrânienne, la ponction lombaire reste indiquée devant un syndrome méningé soudain avec scanner normal.

Les conditions pratiques de sa réalisation doivent être soigneusement respectées. Il faut éviter une contamination sanguine par ponction traumatique (qui peut rendre difficile l'interprétation) :

  • mise en confiance du patient ;
  • réalisation systématique des analyses suivantes :
    • examen cytologique (comptage des globules rouges et globules blancs) ;
    • examen biochimique standard (glycorachie et protéinorachie) ;
    • examen du surnageant après centrifugation ;
    • examen bactériologique direct avec mise en culture (rares hémorragies méningées compliquant une méningite) ;
  • acheminement immédiat des tubes au laboratoire.

Résultats de la ponction lombaire

  • Les anomalies caractéristiques du LCS en cas d'hémorragie méningée sont les suivantes :
    • liquide uniformément rouge (rosé), incoagulable, dans les trois tubes ;
    • surnageant xanthochromique après centrifugation, avec pigments sanguins (à partir de la 12e heure) ;
    • érythrocytes en nombre abondant, rapport érythrocytes/leucocytes supérieur à celui du sang (103) ; la leucocytose possède initialement la même répartition que celle du sang, puis devient à prédominance lymphocytaire ;
    • pression du LCS élevée, témoignant de l'augmentation de la pression intracrânienne.
  • Ces résultats s'opposent point par point à ceux d'une ponction lombaire traumatique :
    • liquide coagulable et de moins en moins sanglant au fur et à mesure du recueil ;
    • surnageant clair après centrifugation avec absence de pigments sanguins ;
    • à l'examen cytologique, rapport érythrocytes/leucocytes superposable à celui du sang ;
    • pression d'ouverture normale.

La normalité d'une ponction lombaire 12 heures après le début de la céphalée (avec notamment absence de xantochromie) permet d'éliminer le diagnostic d'hémorragie méningée.

III. Causes et facteurs de risque des hémorragies méningées

A. Principales causes

Elles sont variées (tableau 11.1).

Tableau 11.1 - Étiologie des hémorragies sous-arachnoïdiennes.


Causes

Orientation clinique

Caractéristiques TDM : distribution du sang

Anévrisme rompu (85 %)


Citernes de la base

Hémorragie sous-arachnoïdienne sans causes (10 %)


Péri mésencéphalique

Lésion non inflammatoire des artères cérébrales

Dissection artérielle

Traumatisme cervical, paires crâniennes

Citernes de la fosse postérieure prédominant autour de la dissection


Malformation artérioveineuse

Épilepsie

Intraparenchymateux associé


Fistule cortico-durale


Corticale


Cavernome

Familiale, épilepsie



Thrombophlébite cérébrale


Intraparenchymateux, signes veineux


Angiopathie amyloïde

Récidivant

Intraparenchymateux hétérogène


Maladie de Moyamoya



Lésion inflammatoire des artères cérébrales

Anévrisme mycotique

Contexte septique

Corticale


Syndrome de vasoconstriction réversible




Maladie de Behçet




Angéite primaire




Granulomatose de Wegener




Borréliose



Lésions médullaires

Malformation artérioveineuse ou cavernome

Douleur interscapulaire

Contamination des citernes de la fosse postérieure

Tumeurs

Apoplexie pituitaire

Nerfs oculomoteurs

Lésion de la loge sellaire


Myxome cardiaque

Syncopes

Corticale


Neurinome, méningiome, hémangioblastome, gliome, mélanome



Coagulopathie acquise ou constitutionnelle

Antiagrégants ou anticoagulants


Toxiques

Cocaïne


1. Anévrisme artériel

  • L'anévrisme artériel est de loin la principale cause (80 % des hémorragies méningées).
  • Il s'agit d'une dilatation sacciforme (rarement fusiforme) de l'artère avec zone d'implantation plus ou moins étroite appelée collet (fig. 11.3). Histologiquement, l'anévrisme correspond à une zone de fragilité pariétale malformative, avec disparition de la média et fragmentation de la lame élastique interne responsable d'une expansion vers l'extérieur du vaisseau des couches internes de la paroi. La malformation artérielle peut augmenter progressivement de taille, sous l'influence notamment d'une hypertension artérielle mal contrôlée.
  • Les localisations préférentielles d'anévrisme artériel sont l'artère communicante antérieure (39 %), l'artère carotide interne (30 %), l'artère cérébrale moyenne (21 %), puis sur le système vertébrobasilaire (10 %).
  • Les facteurs qui majorent le risque de rupture sont mal connus :
    • le principal facteur semble être la taille de l'anévrisme : le risque est extrêmement faible au-dessous de 10 mm, mais il existe des hémorragies méningées sur anévrisme de petite taille, ce qui explique les incertitudes thérapeutiques face à un petit anévrisme de découverte fortuite (sur IRM pour céphalée bénigne, par exemple) ;
    • les à-coups tensionnels jouent probablement un rôle, mais la preuve en est délicate.
Fig. 11.3 - ARM : anévrisme à large collet sur le siphon de l'artère carotide interne gauche.
ARM : anévrisme à large collet sur le siphon de l'artère carotide interne gauche

2. Autres causes

  • Elles sont multiples mais dominées par les hémorragies méningées sans cause (15 %) suivie des causes diverses (5 %) comme les artériopathies non inflammatoires et inflammatoires.
  • Lors d'hémorragie méningée sans cause, l'hémorragie se localise autour de la protubérance ou des pédoncules cérébraux. Elle fait discuter la reprise des investigations à distance du premier bilan.

B. Facteurs de risque

  • Les études épidémiologiques ont montré l'intervention de certains facteurs de risque vasculaires dans la survenue d'une hémorragie méningée : HTA chronique, alcool et surtout tabac (multiplication du risque par un facteur 5 environ, par rapport à une population de non-fumeurs, avec retour à un risque équivalent en quelques années après sevrage).
  • Les affections héréditaires du tissu conjonctif exposent au développement d'un anévrisme cérébral :
    • le chef de file en est la polykystose rénale ;
    • la neurofibromatose de type 1 ;
    • le syndrome Marfan ;
    • le syndrome d'Elher-Danlos.

IV. Investigations à visée étiologique

A. Angioscanner

L'angioscanner avec reconstruction tridimensionnelle devient l'examen à réaliser de première intention pour diagnostiquer l'anévrisme cérébral. Il permet de préciser le collet et les rapports de l'anévrisme avec les structures vasculaires adjacentes. Les sensibilité et spécificité de cet examen sont proches de 100 % pour les anévrismes de taille supérieure à 2 mm.

B. Angiographie cérébrale

L'angiographie cérébrale demeure l'examen de référence, mais n'est plus systématiquement réalisée si l'angioscanner révèle l'anévrisme cérébral.

  • La technique permet une injection sélective des quatre axes vasculaires (artères carotides internes et artères vertébrales).
  • Son résultat permet :
    • l'analyse de l'anévrisme artériel (image d'addition opacifiée aux temps artériels précoces sur les artères du cercle de Willis) (fig. 11.4), précisant sa taille, ses rapports avec les axes vasculaires, sa forme sacculaire ou fusiforme, le siège du collet ;
    • le diagnostic des anévrismes multiples (20 % des cas) ;
    • le diagnostic d'un vasospasme des artères cérébrales (rétrécissement concentrique du calibre artériel) ;
    • le diagnostic d'autres malformations vasculaires plus rares (fistule artérioveineuse durale, malformation artérioveineuse…).
  • Elle est parfois normale malgré l'existence d'un anévrisme (masqué par le spasme associé) et est alors rediscutée à distance (6 à 8 semaines).
Fig. 11.4 - Traitement d'un anévrisme.
Traitement d'un anévrisme
A. Angiographie conventionnelle : anévrisme de la terminaison du tronc basilaire.
B. Neuroradiologie interventionnelle : traitement de l'anévrisme par microcathétérisme, mise en place d'une spire métallique permettant le comblement du sac anévrismal.

C. Autres examens

Ils sont demandés au cas par cas :

  • hémocultures en cas de suspicion d'anévrismes mycotiques ;
  • examens à la recherche d'une affection congénitale en fonction du contexte familial (échographie rénale pour la polykystose rénale, biopsie de peau pour les affections du collagène, etc.).

V. Prise en charge

Toute hémorragie méningée impose un transfert médicalisé immédiat en milieu neurochirurgical.

Les objectifs du traitement sont de :

  • lutter contre la douleur du syndrome méningé aigu ;
  • supprimer la cause du saignement ;
  • prévenir et traiter les complications éventuelles.

A. Traitement de l'hémorragie méningée

Le traitement est commencé aux urgences avant le transfert et comporte :

  • appréciation du grade clinique par l'échelle de la WFNS, qui guide le pronostic immédiat et le choix du traitement (tableau 11.2) ;
  • repos strict au lit, isolement neurosensoriel ;
  • bilan préopératoire : groupe-rhésus, NFS-plaquettes, TP, TCA, ionogramme sanguin, urée, créatinine, glycémie, ECG, radiographie de thorax ;
  • arrêt des apports par voie orale, mise en place d'une voie veineuse ; sonde nasogastrique en cas de trouble de la vigilance ;
  • traitement de la douleur par des antalgiques de classe 1 qui ne perturbent pas les fonctions plaquettaires : Perfalgan® par exemple ; les salicylés et AINS sont en revanche contre-indiqués ; les morphiniques sont à éviter en raison de l'altération de l'examen neurologique.
  • contrôle des fonctions vitales (intubation avec ventilation assistée en cas de détresse respiratoire, pression artérielle maintenue aux alentours de 150 mm Hg de systolique) ;
  • prévention du spasme artériel par la nimodipine (Nimotop®, inhibiteur calcique), lorsque la pression artérielle peut être surveillée en continu ;
  • mise en place d'une surveillance rigoureuse : pouls, PA, conscience toutes les heures, température toutes les 8 heures, examen neurologique plusieurs fois par jour à la recherche d'un déficit focal.

Tableau 11.2 - Échelle WFNS (World Federation of the Neurosurgical Societies) de l'hémorragie méningée.

Grade WFNS

Score de Glasgow

Déficit moteur

Grade I
Grade II
Grade III
Grade IV
Grade V

15
14-13
14-13
12-7
6-3

Absent
Absent
Présent
Présent ou absent
Présent ou absent

B. Prévention du resaignement

  • Traitement précoce de l'anévrisme cérébral (dans les 48 heures qui suivent la rupture), compte tenu du pronostic extrêmement grave d'un resaignement.
  • Ce traitement est retardé (au-delà de la 2e semaine) s'il existe :
    • des troubles de la conscience ;
    • des troubles neurovégétatifs sévères ;
    • un spasme artériel.
  • Le traitement peut être chirurgical ou endovasculaire en fonction de l'état du patient et surtout de considérations anatomiques (localisation de l'anévrisme, aspect du collet). La décision du traitement optimal est prise au sein d'une équipe multidisciplinaire composée d'un neurochirurgien, d'un neuroradiologue et d'un neuroréanimateur :
    • le traitement par neuroradiologie interventionnelle consiste en la montée par voie endovasculaire d'un microcathéter jusque dans le sac anévrismal et dépôt in situ d'un matériel permettant l'exclusion de l'anévrisme (spires, ou coils, surtout, mais aussi ballonnet, micropores, colle) ; traitement proposé de première intention si les deux procédures permettent d'obtenir la même qualité d'exclusion de l'anévrisme (fig. 11.4) ;
    • après réalisation d'un volet osseux, le traitement chirurgical consiste en une dissection de la malformation, un isolement du collet et une exclusion de l'anévrisme par pose d'un clip sur le collet.

VI. Complications évolutives

Elles sont nombreuses et graves.

A. Hypertension intracrânienne

L'hypertension intracrânienne est liée à l'irruption de sang dans l'espace sous-arachnoïdien avec œdème cérébral, parfois à la présence d'une hémorragie intraparenchymateuse associée. Elle est majorée par l'hydrocéphalie aiguë. Elle nécessite la prescription de solutés macromoléculaires associés, avec surveillance stricte tensionnelle et électrolytique.

B. Hydrocéphalie aiguë précoce

Elle est liée à l'obstruction des voies ventriculaires ou des citernes de la base par le caillottage sanguin. Elle impose la mise en place d'une dérivation ventriculaire externe en urgence.

C. Récidive hémorragique

La récidive est fréquente en cas d'hémorragie méningée par rupture d'anévrisme (30 % à 1 mois). Le risque maximum se situe entre le 7e et le 11e jour. L'hémorragie est souvent plus sévère que l'initiale (décès dans plus d'un tiers des cas).

D. Vasopasme cérébral

Le vasopasme consiste en une vasoconstriction sévère et prolongée entraînant des modifications histologiques de la paroi artérielle parfois irréversibles :

  • l’origine semble être due à la présence de caillots adhérents à la paroi externe des artères qui induiraient la libération de peptides vasoconstricteurs par les plaquettes (sérotonine, thromboxane) ;
  • la fréquence est estimée à 50 % au cours des anévrismes rompus ;
  • la sévérité est fonction du volume de l'hémorragie méningée ; il peut ne survenir qu'au voisinage de l'anévrisme rompu ou s'étendre de proche en proche à distance du siège de la rupture ;
  • le délai survient généralement entre le 4e et le 10e jour d'évolution et dure 2 à 3 semaines ;
  • les conséquences sont variables ; selon son étendue, sa sévérité et l'état de la circulation de suppléance, le spasme peut être :
    • asymptomatique (objectivé uniquement par les examens complémentaires) ;
    • symptomatique, responsable d'une ischémie cérébrale diagnostiquée sur IRM ou scanner ;
  • il est mis en évidence par le Doppler transcrânien, qui montre une augmentation des vitesses circulatoires au niveau de l'artère spasmée ; cet examen peut être répété facilement au cours de l'évolution ; l'angiographie cérébrale confirme le diagnostic ;
  • la prévention du spasme artériel est systématique par inhibiteurs calciques (nimodipine) en cas d'hémorragie abondante compte tenu de sa gravité potentielle, avec surveillance tensionnelle stricte.

E. Autres complications

D'autres complications précoces sont d'ordre général :

  • hyponatrémie par hypersécrétion du facteur natriurétique (SIADH) ;
  • troubles de la repolarisation et du rythme cardiaque ;
  • hyperthermie, complications de réanimation (pneumopathie, ulcère, etc.).

F. Complications à distance

  • Hydrocéphalie chronique de l'adulte :
    • elle se révèle quelques semaines à quelques mois après l'hémorragie méningée ;
    • elle est la conséquence d'un feutrage de l'arachnoïde au niveau des aires de résorption du LCS (granulations de Pacchioni) ;
    • la triade symptomatique classique associe des troubles de la marche (astasie-abasie), des troubles sphinctériens et des troubles cognitifs.
  • Récidive hémorragique tardive.

VII. Pronostic de l'hémorragie méningée par rupture d'anévrisme

  • Un tiers des patients décèdent avant l'arrivée à l'hôpital.
  • Le taux de mortalité est de 60 % à la phase initiale.
  • Un déficit invalidant est observé chez 25 % des survivants.
  • Les facteurs de mauvais pronostic sont les suivants :
    • âge avancé (plus de 70 ans) ;
    • hypertension intracrânienne initiale ;
    • troubles de la conscience initiaux sévères, déficit neurologique ;
    • survenue d'un resaignement précoce (avant exclusion de l'anévrisme) ou d'un vasospasme cérébral ;
    • anévrisme non accessible à la chirurgie ou à la neuroradiologie interventionnelle.
POINTS CLÉS
  • L'hémorragie méningée se caractérise par un syndrome méningé aigu (céphalée brutale) lié à l'irruption de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens.
  • Il s'agit d'une urgence vitale, nécessitant une prise en charge neurochirurgicale immédiate.
  • Le diagnostic repose d'abord sur l'imagerie cérébrale, puis la ponction lombaire, dont la réalisation doit être soigneuse pour éviter une contamination sanguine d'origine traumatique.
  • La principale cause est l'anévrisme artériel, d'origine malformative. L'ARM ou l'angioscanner permettent le plus souvent sa visualisation.
  • Le traitement a pour objectif d'exclure l'anévrisme de la circulation par neuroradiologie interventionnelle (cas le plus fréquent) ou chirurgie.
  • De nombreuses complications, aiguës ou tardives, sont possibles. Le spasme artériel précoce en est la principale et doit être prévenu.


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