Collège des Enseignants en Neurologie

Syndrome de la queue de cheval

  1. Pour comprendre
  2. Conditions générales du diagnostic
  3. Diagnostic positif, étiologie
  4. Formes cliniques
  5. Diagnostic différentiel

Objectifs pédagogiques

Nationaux

  • Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval.
  • Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.

CEN

Connaissances requises

  • Décrire les principaux symptômes et signes cliniques du syndrome de la queue de cheval complet, incomplet et latéralisé.
  • Énoncer les éléments cliniques différenciant ce syndrome d’une polyradiculonévrite aiguë et d’un syndrome du cône médullaire.
  • Connaître le statut de grande urgence neurochirurgicale du syndrome de la queue de cheval et, par conséquent, l’urgence de l’IRM.
  • Citer les causes les plus fréquentes.
  • Connaître la sémiologie clinique et radiologique d’une sténose du canal lombaire.

Objectifs pratiques

  • Chez un patient réel ou simulé atteint d’un syndrome de la queue de cheval :
    • conduire l’interrogatoire et l’examen clinique ;
    • proposer une stratégie diagnostique et thérapeutique.
  • Évoquer le diagnostic de syndrome de la queue de cheval sur un cas vidéo.

I. Pour comprendre

  • Le syndrome de la queue de cheval correspond à la souffrance des racines de la queue de cheval en dessous du cône terminal de la moelle spinale, entre les corps vertébraux de L2 et le sacrum. Il constitue un syndrome neurogène périphérique pluriradiculaire s’exprimant par des signes au niveau des membres inférieurs et du périnée, dominé par l’importance des troubles sphinctériens.
  • Il s’agit d’une urgence neurochirurgicale et sa reconnaissance impose une IRM en urgence et une prise en charge neurochirurgicale immédiate. Le pronostic fonctionnel et, surtout, celui des troubles sphinctériens dépend étroitement de la durée et de l’intensité de la compression des racines lombosacrées.
  • Le traitement est chirurgical : son objectif est de décomprimer les racines lombosacrées par une laminectomie lombaire avec exérèse de la lésion compressive.

II. Conditions générales du diagnostic

Le diagnostic est clinique, correspondant à une atteinte pluriradiculaire lombosacrée.

  • Troubles sensitifs : douleurs fréquentes à type de radiculalgie (cruralgie, sciatalgie) ou de douleurs pluriradiculaires d’un ou des deux membres inférieurs. Des douleurs sacrées périnéales et génitales sont souvent associées, favorisées par les efforts à glotte fermée (toux, défécation). Des paresthésies ou anesthésies dans les membres inférieurs sont fréquentes, de topographie radiculaire. Une hypoesthésie périnéale, des organes génitaux externes et de l’anus est retrouvée, constituant une anesthésie en selle.
  • Troubles moteurs : de topographie monoradiculaire ou pluriradiculaire uni- ou bilatérale, le plus souvent asymétriques. Le déficit moteur peut se résumer à une impossibilité de marcher sur les pointes (atteinte de la racine S1) ou sur les talons (L5) ou à une impossibilité d’étendre la jambe sur la cuisse (L3, L4) ou de fléchir la cuisse sur le bassin (L1, L2). À l’extrême, l’atteinte motrice peut aboutir à une paraplégie flasque avec amyotrophie.
  • Réflexes : l’abolition d’un ou plusieurs réflexes ostéotendineux aux membres inférieurs est habituellement constatée ; les réflexes périnéaux, anaux, bulbocaverneux, clitorido-anaux sont abolis.
  • Troubles génito-sphinctériens : ils apparaissent précocement : retard à la miction ou nécessité de pousser pour uriner. Les mictions impérieuses sont fréquentes (incontinence possible). Habituellement, ces troubles sphinctériens sont accompagnés d’une insensibilité du passage urinaire. Sur le plan anal, la constipation est plus fréquente que l’incontinence fécale. Sur le plan génital, il existe une impuissance ou une anesthésie vaginale.

III. Diagnostic positif, étiologie

  • L’IRM est l’examen de choix pour visualiser la compression de la queue de cheval. Le myéloscanner peut jouer un rôle diagnostique en cas de contre-indication à l’IRM.
  • Les hernies discales et les épendymomes représentent les causes les plus fréquentes d’un syndrome de la queue de cheval.
  • Les hernies discales s’expriment habituellement par un début brutal douloureux, déclenché par un effort faisant suite à des épisodes lombosciatalgiques. L’IRM révèle une hernie exclue, latérale ou médiane, pouvant être associée à des lésions arthrosiques.
  • Les épendymomes du filum terminal sont d’évolution plus lente, mais peuvent s’accompagner d’hémorragies méningées brutales s’exprimant par une violente douleur lombaire.
  • Les neurinomes, les méningiomes, les métastases, les processus infectieux sont plus rares.
  • Le syndrome du canal lombaire étroit peut être congénital ou acquis avec des hernies discales étagées ou arthrose visualisée à l’IRM. Il s’exprime par une claudication radiculaire intermittente douloureuse, progressive à l’effort, cédant à l’arrêt de celui-ci. Il s’y associe des paresthésies et des troubles sphinctériens pouvant aboutir à un syndrome de la queue de cheval. L’électromyogramme mettra en évidence des signes neurogènes dans le territoire de la queue de cheval.

Dans tous les cas, le syndrome de la queue de cheval constitue une urgence diagnostique et thérapeutique pour éviter un déficit moteur ou des troubles sphinctériens définitifs.

IV. Formes cliniques

  • Selon la localisation de la compression, la sémiologie peut être variable.
  • Les signes pluriradiculaires peuvent être unilatéraux ou, le plus souvent, bilatéraux mais asymétriques.
  • Dans les syndromes de la queue de cheval lombosacrée, il existe une souffrance des racines L5 (sciatique) et des racines sacrées (anesthésie en selle et troubles génito-sphinctériens).
  • Dans la forme basse, sacrée, il est constaté des douleurs sacrées, une anesthésie en selle et des troubles génito-sphinctériens importants sans signe moteur.
  • Dans les formes médianes, les racines qui descendent latéralement sont en général préservées. Ainsi, une compression médiane haute au niveau L2-L3 ne peut provoquer qu’une souffrance des racines sacrées.

V. Diagnostic différentiel

  • Il est constitué par l’atteinte du cône terminal de la moelle qui aboutit à une sémiologie assez proche, mais complétée d’un signe de Babinski, d’une abolition des réflexes abdominaux inférieurs et de troubles sensitifs remontant jusqu’à un niveau D12-L1. Les réflexes ostéotendineux ne sont pas abolis.
  • Les polyradiculonévrites aiguës ne présentent habituellement pas de troubles sphinctériens.
  • Les syndromes plexiques lombaires par envahissement néoplasique sont visualisés par l’imagerie pelvienne.
POINTS CLÉS
  • Le syndrome de la queue de cheval correspond à une souffrance des dernières racines rachidiennes L2-L5 et des racines sacrées formant la queue de cheval en dessous du cône terminal de la moelle. Il constitue donc un syndrome neurogène pluriradiculaire du périnée et des membres inférieurs.
  • Urgence diagnostique (IRM) et neurochirurgicale.
  • Clinique : troubles sensitifs (membres inférieurs, anesthésie en selle), moteurs (radiculaires, membres inférieurs), ROT abolis, troubles génito-sphinctériens (dysurie, incontinence).
  • Diagnostic positif : IRM.
  • Étiologie : hernie discale, épendymome, canal lombaire étroit.
  • Diagnostic différentiel : syndrome cône terminal, polyradiculonévrite.

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