Collège des Enseignants en Neurologie

Paralysie faciale

  1. Distinguer une paralysie faciale d’un déficit facial central
  2. Principales étiologies d’une paralysie faciale

Objectifs pédagogiques

Nationaux

Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

CEN

Connaissances requises

  • Citer les éléments cliniques différenciant une paralysie faciale d’un déficit facial central.
  • Décrire les signes cliniques d’une diplégie faciale.
  • Énoncer les arguments cliniques, le pronostic, la prise en charge thérapeutique et les séquelles possibles d’une paralysie faciale a frigore.
  • Citer les complications de la phase aiguë d’une paralysie faciale.
  • Citer les causes les plus fréquentes de paralysie faciale en dehors de la paralysie faciale a frigore.
  • Citer les principales causes de paralysie faciale associées à d’autres signes neurologiques.

Objectifs pratiques

  • Chez un patient réel ou virtuel (ARC) atteint de paralysie faciale aiguë :
    • conduire l’interrogatoire et l’examen clinique ;
    • proposer une attitude thérapeutique et, le cas échéant, une stratégie d’examens complémentaires.
  • Reconnaître une paralysie faciale périphérique sur un cas vidéo.

I. Distinguer une paralysie faciale d’un déficit facial central

A. Déficit facial central

  • Le déficit facial central prédomine très nettement sur la partie inférieure du visage (en raison de la projection bilatérale du premier neurone, operculaire, sur les noyaux du facial supérieur, dans la protubérance) : effacement du pli nasogénien, chute de la commissure labiale, impossibilité de siffler ou de gonfler les joues, attraction de la bouche du côté sain lors du sourire. Une très discrète atteinte de la partie supérieure du visage peut parfois exister.
  • Un déficit facial central est presque toujours associé à un déficit moteur du membre supérieur homolatéral (signe de Barré ou signe de la main creuse), en pratique souvent une hémiparésie ipsilatérale.
  • Il comporte une dissociation automaticovolontaire : l’asymétrie est plus marquée lors des mouvements volontaires exécutés sur consigne que lors des mouvements automatiques (mimiques spontanées, rires) ; parfois la dissociation est inverse.

B. Paralysie faciale périphérique

  • La paralysie faciale périphérique atteint de façon équivalente les parties supérieure et inférieure du visage : aux signes décrits ci-dessus s’associent une fermeture incomplète de l’œil, découvrant la bascule du globe oculaire vers le haut (signe de Charles Bell) et un effacement des rides du front.
  • Il n’y a pas de différence entre motricité volontaire et automatique : absence de dissociation automaticovolontaire.
  • L’élocution labiale est gênée et la mastication imparfaite. À l’examen, les réflexes nasopalpébral, cochléopalpébral (au bruit imprévu) et le clignement à la menace sont abolis. La sensibilité de la cornée est préservée (nerf trijumeau intact) mais le réflexe cornéen aboli (atteinte du muscle orbiculaire innervé par le VII).
  • Dans les formes frustes, si on demande au patient de fermer fortement les yeux, les cils sont plus apparents du côté paralysé que du côté sain (signe des cils de Souques).
  • D’autres signes sont possibles : hypoesthésie cutanée dans la zone de Ramsay-Hunt, hyperacousie douloureuse par atteinte du muscle stapédien, agueusie des deux tiers antérieurs de l’hémilangue, tarissement des sécrétions lacrymales (test de Schirmer).
  • L’examen de muscles faciaux innervés par d’autres nerfs crâniens est normal : masticateurs (masséter, temporal, ptérygoïdien) innervés par le trijumeau (V), motricité du pharynx et du voile du palais par le glossopharyngien (IX) et le nerf vague (X), motricité linguale dépendante du nerf hypoglosse (XII).
  • En cas de paralysie faciale bilatérale (diplégie faciale) :
    • le visage est atone, inexpressif ;
    • le signe de Charles Bell est bilatéral ;
    • les troubles de l’élocution et de la mastication sont importants.

II. Principales étiologies d’une paralysie faciale

A. En cas de déficit facial central

L’orientation du diagnostic est comparable à celle d’un déficit neurologique focal central (cf. chapitre 32, Item 192 – Déficit neurologique récent).

B. En cas de paralysie faciale périphérique

1. Paralysie faciale aiguë idiopathique, dite a frigore

  • Il s’agit, de très loin, de la cause la plus fréquente des paralysies faciales. Elle s’installe brutalement, souvent le matin au réveil ou après une exposition au froid, d’emblée maximale ou se complétant en moins de 48 heures. Elle est volontiers précédée de douleurs rétroauriculaires et peut s’accompagner d’une hyperacousie. Dans environ un tiers des cas, le malade signale une sensation d’engourdissement de la face.
  • Elle serait liée à une neuropathie œdémateuse (nerf comprimé au niveau de sa troisième portion intrapétreuse) en lien avec un processus inflammatoire ou viral.
  • La paralysie est totalement isolée ; le reste de l’examen clinique est strictement normal, en particulier les autres nerfs crâniens.
  • L’évolution spontanée est favorable dans la plus grande majorité des cas, surtout si la paralysie est incomplète. La récupération débute en 8 à 15 jours et la guérison est obtenue en moins de 2 mois dans la plupart des cas.
  • La kératite doit faire l’objet d’un dépistage et d’une prévention par la prescription de larmes artificielles et d’un pansement occlusif la nuit, les formes les plus sévères pouvant justifier une tarsorraphie transitoire.
  • Dans 5 à 10 % des cas, la récupération est lente et incomplète, pouvant laisser des séquelles : persistance du déficit, hémispasme facial post-paralytique, mouvements syncinétiques (le gonflement des joues entraîne la fermeture de l’œil), plus rarement, syndrome des « larmes de crocodile », secondaire à une réinnervation aberrante (larmoiements lors du repas).
  • Le traitement de la paralysie faciale a frigore est dominé par la prévention des complications oculaires et la prescription d’une corticothérapie orale (1 mg/kg par jour pendant 10 jours) qu’il faut instaurer dans les 72 premières heures pour favoriser la récupération complète. Le traitement médical du spasme hémifacial repose sur un traitement local par injection de toxine botulique.

2. Autres causes

Elles sont nettement moins fréquentes. Certaines sont assez évidentes en raison des signes associés ou du contexte de survenue.

Contexte de traumatisme crânien

Un contexte de traumatisme crânien conduit à rechercher une fracture du rocher par un scanner cérébral. La paralysie faciale est immédiate par section-compression ou embrochage du nerf, ou différée par compression par l’œdème post-traumatique. L’otoscopie recherche la rupture du tympan ou du conduit, une fuite de LCS ou une otorragie. L’audiométrie tonale et vocale précise l’existence d’une surdité totale ou de transmission associée. Le traitement est le plus souvent chirurgical en tenant compte de la valeur fonctionnelle de l’oreille interne (voie translabyrinthique si elle est détruite, voie transmastoïdienne et éventuellement sus-pétreuse si elle est conservée). Les corticoïdes sont proposés pour les paralysies d’apparition secondaire.

Origine vasculaire

Une origine vasculaire est évoquée devant l’association d’une paralysie faciale à une hémiplégie controlatérale respectant la face (syndrome alterne du tronc cérébral par atteinte de la protubérance). Une thrombose veineuse cérébrale doit être éliminée devant la présence de fièvre, céphalées, troubles de la vigilance et/ou autres signes neurologiques de focalisation.

Sclérose en plaques

Dans la sclérose en plaques, une paralysie faciale est rarement inaugurale mais survient au cours d’une histoire clinique d’atteinte multifocale du système nerveux central évoluant par poussées. Une régression trop rapide d’une paralysie faciale a frigore et l’apparition de myokimies faciales doivent attirer l’attention.

Polyradiculonévrite aiguë

Au cours d’une polyradiculonévrite aiguë, la diplégie faciale est plus ou moins asymétrique, souvent au second plan du tableau clinique, largement dominé par le déficit moteur et les troubles sensitifs des membres associés à une aréflexie ostéotendineuse. Elle s’accompagne d’une paralysie du carrefour vélo-pharyngo-laryngé qui impose une surveillance et des mesures de réanimation symptomatiques. Une récupération complète est le plus souvent observée.

Causes infectieuses

Les causes infectieuses sont diverses :

  • la présence d’une éruption vésiculeuse dans la zone de Ramsay-Hunt (conque de l’oreille, conduit auditif externe) fait évoquer le diagnostic de zona du ganglion géniculé : la paralysie faciale est en règle massive et très douloureuse, avec une atteinte auditive ; un traitement par antiviral (Aciclovir®) est indiqué ;
  • un écoulement auriculaire, une hypertrophie de la parotide orientent vers une pathologie ORL (mastoïdite, parotidite, tumeur parotidienne) ;
  • un contexte fébrile et, a fortiori, un syndrome méningé imposent une étude du LCS à la recherche d’une méningoradiculite bactérienne ou virale (coxsackie, herpès, oreillons). La même attitude s’impose si l’interrogatoire apporte la notion d’un placard érythémateux sur le corps et/ou une morsure de tique dans les jours ou semaines précédents : la paralysie faciale peut être révélatrice d’une méningoradiculite de Lyme, confirmée par les données sérologiques ;
  • au cours de l’infection par le VIH, la paralysie faciale est fréquente : elle peut apparaître à tous les stades, en particulier lors de la séroconversion ; le LCS est souvent anormal avec, en particulier, une augmentation des gammaglobulines.

Diabète

La principale cause métabolique est le diabète. L’atteinte du nerf facial est moins fréquente que l’atteinte oculomotrice. Elle peut révéler le diabète ou survenir au cours de son évolution.

Maladies inflammatoires générales

  • Dans la sarcoïdose, l’infiltration du nerf facial est la plus fréquente des localisations sur les nerfs crâniens. L’association à une parotidite et à une iridocyclite constitue le syndrome d’Heerfordt. La paralysie faciale peut constituer l’une des formes d’entrée dans la maladie.
  • Le syndrome de Melkerson-Rosenthal associe une paralysie faciale d’allure essentielle, le plus souvent récidivante, à une infiltration cutanéomuqueuse de la face (lèvres) et une langue plicaturée dite « scrotale », avec des antécédents familiaux identiques.

Cause tumorale

Une cause tumorale est suspectée devant une paralysie faciale associée à une atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens ipsilatéraux (hypoesthésie cornéenne, hypoacousie), surtout si la paralysie faciale s’est installée de façon progressive : tumeur de l’angle pontocérébelleux (neurinome de l’acoustique), gliome du tronc cérébral, métastase de la base du crâne, méningoradiculite carcinomateuse (cancer du sein). L’atteinte du nerf facial au cours de l’évolution d’une tumeur parotidienne doit faire craindre une nature cancéreuse.

Causes de paralysie faciale bilatérale

Syndrome de Guillain et Barré, borréliose de Lyme, infection par le VIH, sarcoïdose, syndrome de Melkerson-Rosenthal.

POINTS CLÉS
  • Un déficit facial central :
    • prédomine nettement sur le territoire facial inférieur et s’associe à une hémiparésie ispilatérale ;
    • causes : cf. chapitre 32, Item 192
    • Déficit neurologique récent.
  • La paralysie faciale périphérique :
    • atteint autant le territoire du facial supérieur que celui du facial inférieur ;
    • la paralysie faciale a frigore est la plus fréquente : installée en quelques heures ou jours ; totalement isolée ; guérison en quelques semaines dans 90 % des cas ; protection de la cornée (+++) ; traitement : corticothérapie orale (1 mg/kg par jour pendant 10 jours) ;
    • les autres causes de paralysie faciale sont plus rares : traumatique, tumorale, vasculaire, sclérose en plaques, polyradiculonévrite aiguë, infectieuses (zona du ganglion géniculé, pathologie ORL, méningoradiculite bactérienne ou virale), sarcoïdose, syndrome de Melkerson-Rosenthal

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