Syndrome parkisonien

Ensemble des symptômes et signes résultant traduisant une lésion ou plus souvent un dysfonction-nement du système dopaminergique nigro-strié [nigro : substance noire (mésencéphalique) ; strié : striatum (noyau caudé et putamen)].

On parle parfois de syndrome extra-pyramidal pour désigner l'ensemble des symptômes et signes résultants de dysfonctionnement du système extra-pyramidal. Ce dernier comporte des aires motrices du cortex cérébral, les noyaux gris centraux (striatum, palladium, thalamus, noyau sous-thalamique) et la réticulée du tronc cérébral. Toutes ces structures sont reliées entre elles par des boucles ou circuits neuronaux d'une grande complexité. Le syndrome extra-pyramidal est, en pratique, un ensemble de syndromes moteurs où l'on classe d'une part le syndrome parkinsonien, d'autre part les mouvements involontaires.

I – Symptômes

1. Tremblement

C'est un des motifs de consultation les plus fréquents, mais il est inconstant.

2. Troubles de la marche

Le malade se plaint de faire des petits pas, d'avoir des difficultés à initier la marche.

3. La lenteur des gestes

La plainte porte surtout sur les gestes répétitifs, ou les gestes fins comme le fait de boutonner un vêtement, ou encore l'écriture (cf. infra micrographie)

4. Beaucoup d'autres motifs de consultation, plus rares, sont possibles :

• douleurs d'un membre, dues à la rigidité (cf infra)
• dysarthrie,
• état dépressif

II – Signes cliniques : forme évoluée , forme modérée

Forme évoluée : Syndrome parkisonien évolué typique 

Forme modérée : Syndrome parkisonien modéré 

1. La triade tremblement-akinésie-rigidité

• Tremblement
  • Le tremblement parkinsonien est un tremblement de repos
    Tremblement de repos du membre supérieur 
    • La meilleure position pour l'observer aux membres supérieurs est la station debout, les bras reposant latéralement le long du corps, ou la marche.
    • Il disparaît lors du maintien d'une attitude ou de mouvements volontaires, sauf lorsqu'il est très intense. Dans ce dernier cas, il peut exister également lors du maintien d'une attitude, mais il est alors de moindre intensité qu'au repos.
    • Il est assez lent et réalise des mouvements d'émiettement aux membres supérieurs.
    • Il peut siéger aux membres inférieurs,
      Tremblement de repos du membre inférieur 
      intéresser les lèvres ou le menton,
      Tremblement du menton 
      mais pas l'ensemble de la tête.
    • Il est accru par l'émotion ou la concentration intellectuelle. Il peut n'apparaître que lors du calcul mental.
    • Il peut être unilatéral.
  • Un tremblement d'attitude peut parfois s'observer dans certains syndromes parkinsoniens, mais le fait est rare.
  • Les différents éléments de l’anamnèse permettent d’orienter vers un tremblement parkinsonien : Comment j’interroge un patient avec un tremblement parkinsonien 
• Akinésie
  Akinésie 
  • C'est la réduction et surtout la lenteur d'initiation des gestes. Les mouvements sont rares, lents, parfois impossibles.
  • L'akinésie se manifeste surtout pour les mouvements automatiques : mimique faciale et marche.
    • Marche à petits pas. L'initiation de la marche est difficile, « bégayante »
      (abasie trépidante ou freezing) et le ballant automatique des bras a disparu.
    • Faciès figé ou amimie faciale. Perte des mouvements automatiques de la face accompagnant habituellement les émotions ou la parole. Disparation ou rareté du clignement.
  • L'akinésie est variable dans le temps, avec des kinésies paradoxales (festinations : la marche s'accélère soudainement et peut engendrer une chute), de fluctuations circadiennes (c'est-à-dire au cours du nycthémère). L'akinésie est accrue ou déclenchée par l'émotion, la fatigue, un obstacle visuel.
• Ridigité (= hypertonie extra-pyramidale)
  • C'est une résistance aux mouvements passifs imposés aux membres par l'examinateur.
    Elle est plastique, comparée à un tuyau de plomb et cède par à coups : phénomènes de la roue dentée. Le signe du poignet figé de Froment est l'extériorisation d'une hypertonie avec roue dentée au niveau d'un poignet lorsqu'un mouvement volontaire est réalisé par le membre supérieur controlatéral.
    Signe de la roue dentée 
  • La rigidité prédomine sur les fléchisseurs, d'où l'attitude générale des parkinsoniens, le tronc fléchi en avant et les membres en demi flexion.
  • La rigidité peut être douloureuse. Elle peut aussi entraîner des déformations de mains ou du tronc, comme plié en deux (camptocormie).
• Cette triade symptomatique retentit dans d'autres domaines de la motricité, en particulier la parole et l'écriture.
  • Dysarthrie parkinsonienne : l'élocution est monotone avec des troubles du débit, soit ralentie (bradyphémie) ou au contraire accélérée (tachyphémie).
  • Micrographie : tendance à l'amenuisement de la taille des lettres en fin de ligne.
    Micrographie 
• D'autres signes cliniques peuvent s'observer, mais de moindre valeur diagnostique :
  • Hypersialorrhée (hyper-salivation)
  • Hypercrinie sébacée (donnant un aspect luisant de la peau du visage).

2. Signes négatifs

• Pas de signes pyramidaux : réflexes ostéo-tendineux non vifs, pas de signe de Babinski
• Pas d'amyotrophie
• Pas de trouble sensitifs

3. Des signes neurologiques supplémentaires

peuvent être associés, très variables en fonction de la cause du syndrome parkinsonien (cf. le cours de pathologie du DCEM).

III - Examens complémentaires

Il n'y a pas d'examens complémentaires, en pratique courante, qui permettent de confirmer le diagnostic du syndrome parkinsonien, qui reste donc avant tout clinique.
Il est cependant possible, au titre de la recherche clinique et pharmacologique, de visualiser la voie dopaminergique nigro-striée, soit par le SPECT (tomographie computérisée par émission de photons simples) ou par le PET (tomographie computérisée par émission de positons). On utilise pour cela différentes molécules, analogues à la dopamine, marquées par un isotope radioactif.

IV - Diagnostic différentiel

1. Tremblement d'attitude

Il importe de différencier un tremblement de repos d'un tremblement d'attitude. En effet, les deux peuvent s'observer au cours d'un syndrome parkinsonien, mais seul le tremblement de repos est caractéristique. Le tremblement d'attitude, bien mis en évidence lors de l'épreuve des bras tendus ou lors de l'épreuve des index mis l'un face à l'autre, est typiquement rapide, et surtout disparaît au repos vrai.
Un tremblement isolé de la tête (tremblement du chef) n'est pas parkinsonien.

2. Syndrome pyramidal

Lorsqu'un syndrome parkinsonien intéresse un hémicorps, le diagnostic différentiel avec un syndrome pyramidal est une difficulté théorique, mais en pratique tout les oppose : l'hypertonie pyramidale (spasticité) est en flexion au membre supérieur mais elle est élastique et non pas plastique comme l'hypertonie parkinsonienne (rigidité). En outre, il n'y a pas de véritable déficit moteur au cours du syndrome parkinsonien, ni non plus d'anomalie des réflexes tendineux ou des réflexes cutanés plantaires.

3. Diagnostic d'une marche à petits pas

Outre le syndrome parkinsonien, une marche à petits pas peut s'observer au cours :

• du syndrome lacunaire : dans ce cas, le ballant automatique des bras à la marche est conservé. Il existe en outre des troubles de la phonation et de la déglutition (syndrome pseudo-bulbaire), ainsi que des signes pyramidaux qui n'existent pas dans le syndrome parkinsonien.
• du syndrome frontal : c'est en fait une apraxie de la marche ou astasie-abasie, les pieds du malade étant comme collés au sol, avec des rétropulsions. Des troubles sphinctériens et des troubles intellectuels sont habituellement associés.
• du vieillissement cérébral sans pathologie caractérisée : marche sénile. Dans ce cas, le diagnostic repose sur l'exclusion des autres causes de marche à petits pas, autrement dit sur l'absence de signes parkinsoniens, de signes pseudo-bulbaires, et de signes frontaux. Il existe souvent une peur de marcher et de tomber (stasobasophobie) et des facteurs autres que neurologiques (visuels, articulaires, etc.)

4. Diagnostic d'une dysarthrie

Outre le syndrome parkinsonien, une dysarthrie peut s'observer au cours :

• d'une atteinte bulbaire ou pseudo-bulbaire (dysarthrie paralytique) : voie nasonnée
• du syndrome cérébelleux : élocution scandée et explosive ou simplement « pâteuse ».

V - Formes cliniques

• Forme tremblante pure, sans akinésie ni rigidité
• Forme akinéto-rigide, sans tremblement
• Forme « complète »
• Forme associée à d'autres signes ou syndromes neurologiques (cf. cours de pathologie de DCEM).