Mouvements anormaux involontaires

On appelle mouvements involontaires ou mouvements anormaux involontaires une activité motrice indépendante de la volonté, survenant à l'état de veille.
Pour la plupart d'entre eux, mais pas pour tous, ils résultent d'un dysfonctionnement ou d'une lésion des noyaux gris centraux.
Il en existe deux grandes variétés : certains sont rythmés et réguliers (tremblements), d'autres sont non rythmés.

I – Mouvements involontaires rythmés et réguliers

1. Tremblements

Définition : oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa position d'équilibre.

• Tremblement de repos = tremblement parkinsonien (cf. syndromes parkinsoniens)
• Tremblement d'attitude
  Tremblement d'attitude 
  A l'inverse du tremblement de repos, il n'apparaît que dans le maintien volontaire d'une attitude (bras tendus, index l'un face à l'autre) et il disparaît totalement en position de repos, sauf quand il est très intense. Il est plus rapide que le tremblement de repos et peut s'associer à un tremblement du chef
  Tremblement de la tête 
  ainsi qu'à une dysarthrie « chevrotante ». Un signe de la roue dentée peut y être associé (traduisant les à-coups liés au tremblement), mais il n'ya pas de véritable rigidité, ni non plus d'akinésie.
• Tremblement d'action ou tremblement intentionnel
  Tremblement d'attitude et d'action 
  Il apparaît surtout lors du mouvement volontaire nécessitant une précision du geste : épreuve doigt-nez, épreuve du verre d'eau : en portant un verre d'eau à la bouche, le geste du malade est parasité par des secousses rythmiques amples. Il peut augmenter à l'approche du but, à la différence du tremblement d'attitude. Le type en est le tremblement cérébelleux. En fait, le tremblement d'attitude et le tremblement d'action sont souvent associés : dans les formes intenses, on parle parfois de « dyskinésie volitionnelle et d'attitude ».

Les différents éléments de l’anamnèse permettent d’orienter vers un tremblement parkinsonien (de repos) Comment j’interroge un patient avec un tremblement parkinsonien  ou vers un tremblement essentiel (tremblement d’attitude et d’action) Comment j’interroge un patient avec un tremblement essentiel .

2. Myoclonies rythmés

Les myoclonies sont des contractions musculaires brèves et involontaires, avec déplacement d'un segment de muscle, d'un muscle entier ou d'un groupe de muscles.

• Myoclonies épileptiques
  Elles peuvent s'inscrire dans le cadre d'une crise d'épilepsie généralisée, ou dans le cadre des crises d'épilepsie partielles motrices. Dans ce dernier cas, elles peuvent atteindre un hémicorps ou uniquement un hémiface. Les myoclonies épileptiques proviennent d'un foyer épipleptogène situé dans le cortex cérébral (voir Epilepsie).
• Myoclonies métaboliques
  Le type en est le « flapping tremor » : le malade ayant les bras tendus, on observe de brusques mouvements de flexion-extension des poignets.
  Flapping tremor (myoclonies rythmées) 
• Myoclonies du voile du palais
  Très rares, elles résultent d'une lésion de fibres réunissant l'olive bulbaire et le noyau dentelé du cervelet. Elles sont habituellement lentes et peuvent s'étendre à la face, aux muscles oculaires, au diaphragme.

II –Mouvements involontaires non rythmés

1. Mouvements lents

• Dystonies
  Elles réalisent une contraction musculaire prolongée, ou une pris de posture anormale. Habituellement absentes au repos, elles apparaissent lors du maintien d'une attitude ou lors du mouvement volontaires, qu'elles parasitent.
   Dystonie du pied
  Tous les segments musculaires de l'organisme peuvent être touchés. On distingue les dystonies généralisées, très rares, des dystonies focales, les plus fréquentes :
  • Dystonies du cou : torticolis spasmodique, habituellement latérocolis mais parfois antecolis ou retrocolis
    Dystonie du cou (torticolis spasmodique) 
  • Dystonie de la main : crampe des écrivains apparaissant lors de l'écriture, qui est l'exemple type de la dystonie de fonction.
  • Le larynx : dysphonie spasmodique
  • La paupière : blépharospasme
    Dystonie de la face (blépharospasme) 
• Athétose et pseudo-athétose
  Athétose 
  C'est un mouvement lent, irrégulier, incessant, mais surtout reptatoire et distal.
  L'athétose est souvent associée à une dystonie.
  L'athétose vraie est à distinguer de la pseudo-athétose par déficit proprioceptif : les troubles de la sensibilité profonde, quelle qu'en soit la topographie, peuvent entraîner des mouvements involontaires qui ressemblent à l'athétose, mais disparaissent lorsque le segment de membre repose sur un plan (main instable ataxique, ou thalamique).
• Syndrome des jambes sans repos
  Syndrome des jambes sans repos 
  Les malades éprouvent des impressions pénibles, souvent difficiles à définir (impatiences, douleurs), mais surtout survenant au repos (assis ou allongé), le soir ou la nuit, et les obligeant à marcher pour soulager leurs symptomes. Ce syndrome est très souvent associé à des mouvements périodiques des jambes, la nuit.

2. Mouvements brusques et brefs

• Myoclonies
  Myoclonies 
  C'est la très grande brièveté du mouvement volontaire qui fait évoquer le diagnostic. Tous les segments de la musculature peuvent être concernés. Il y a des myoclonies généralisées, des myoclonies focales. Il y a également des myoclonies physiologiques, lors de l'endormissement.
• Tics
  C'est un mouvement ou une vocalisation involontaire, de survenue soudaine, bref, souvent explosif, stéréotypé chez un même patient, sans but apparent, ressenti comme irrépressible mais pouvant être supprimé pendant un temps variable par la volonté. Comme pour tous les mouvements involontaires, les tics peuvent être accrus par l'émotion et disparaissent pendant le sommeil. Les tics surviennent souvent en salves.
• Hémiballisme
  Hémiballisme 
  Rare, c'est un mouvement involontaire brusque et rapide, caractérisé par sa très grande amplitude, rotatoire, et le fait qu'habituellement il concerne tout un hémicorps. Il est du à une lésion du noyau sous-thalamique.
• Chorées et dyskinésies
  Chorée 
  Dyskinésies des membres 
  Il s'agit également de mouvements involontaires brusques, brefs, très variables dans leur distribution, leur fréquence et leur intensité. Ils prédominent à la racine des membres ou sur la musculature axiale et faciale et réalisent des « CONTORSIONS ».
  La face est le siège de grimacements bizarres (dyskinésies bucco faciales),
   Dyskinésies bucco-faciales 
  le cou présente des mouvements variés de flexion-extension et rotation (« oiseau aux aguets »), le tronc est animé de mouvements de flexion et extension, les membres de mouvements de torsion ou de flexion-extension.

  Les dyskinésies, cliniquement indistinguables des chorées, sont le plus souvent dues à des médicaments, mais surviennent parfois spontanément, comme les dyskinésies bucco-faciales des sujets âgés.

LES MOUVEMENTS INVOLONTAIRES SONT DONC TRÈS NOMBREUX, TRÈS VARIÉS, NON RAREMENT ASSOCIÉS ENTRE-EUX, SOUVENT DUS A DES MÉDICAMENTS. IL N'EST PAS RARE QU'UN MOUVEMENT INVOLONTAIRE SOIT DE DIAGNOSTIC DIFFICILE. LEUR INTÉRÊT TIENT AU FAIT QUE POUR PRESQUE CHACUN D'ENTRE EUX , EXISTE UN TRAITEMENT.