Ensemble des symptômes et signes résultant d'une atteinte du cervelet lui-même ou des voies cérébelleuses (pédoncules cérébelleux supérieur, moyen et inférieur).
I – Symptômes
- Troubles de la marche et de l'équilibre. Chutes parfois
- Maladresse dans les mouvements rapides
- Dysarthrie
II – Signes cliniques
1. Troubles de l'équilibre et de la marche : ATAXIE CEREBELLEUSE
Ataxie et dysarthrie cérébelleuses 
- Le malade debout tend à écarter les pieds : élargissement du polygone de sustentation. Les pieds étant joints, des oscillations en tous sens apparaissent, non ou peu aggravées par l'occlusion des yeux. Dans les formes mineures, on peut observer une contraction incessante des tendons des jambiers antérieurs : « danse des tendons ».
- La démarche se fait aussi avec élargissement du polygone de sustentation, les bras écartés du tronc, les enjambées sont irrégulières, les pieds sont jetés trop haut, entraînant des embardées. La démarche est ébrieuse (elle rappelle celle d'un homme ivre ou du petit enfant faisant ses premiers pas). Dans les formes mineures, on peut dépister un syndrome cérébelleux lors de l'arrêt brusque qui déséquilibre le patient, lors du demi tour qui sera décomposé, ou lors de la marche sur une ligne droite qui se fait en décrivant une ligne festonnée.
Forme modérée de syndrome cérébelleux
2. Troubles de l'exécution du mouvement volontaire rapide
- Hypermétrie. C'est, avec l'ataxie, LE signe cérébelleux majeur. Elle est recherchée lors des manœuvres doigt-nez (ou doigt/lobule de l'oreille) et talon/genou, sur le malade allongé. La consigne doit être d'exécuter le mouvement le plus rapide possible. Le malade dépasse le but à atteindre puis y revient. Il n'y a parfois qu'un discret « crochetage » en fin de mouvement. Lorsque le talon descend le long de la crête tibiale de la jambe opposée, c'est en zig-zagant.
Hypermétrie - Asynergie. Le malade couché, les bras croisés et les jambes écartées, ne peut s'asseoir sans que les cuisses ne fléchissent sur le bassin, tandis que les talons s'élèvent au-dessus du plan du lit. On peut aussi noter l'absence de décollement du talon dans la position accroupie.
Asynergie - Le tremblement d'action, ou intentionnel, est inconstant. Un tremblement intentionnel, mis en évidence lors de la manœuvre doigt-nez est surtout net au début et à la fin du mouvement volontaire. Il est souvent associé à un tremblement d'attitude. Dans les formes sévères, il peut exister un tremblement statique de tout le corps en position debout ou en position assise.
NB : Les signes cérébelleux sont ipsilatéraux à la lésion (du même côté) lorsque celle-ci siège au-dessous de la commissure de Wernekink (mésencéphale)(+++).
3. Hypotonie
- L'amplitude des mouvements imprimés aux membres par l'examinateur est augmentée : au niveau des mains, lorsqu'on imprime des mouvements de rotation alternatifs sur le tronc du malade, au niveau des pieds, sur le malade allongé.
- Les réflexes rotuliens peuvent être pendulaires (sur le malade assis, jambes pendantes, après percussion du tendon rotulien, la jambe oscille comme un pendule).
4. Troubles de la parole et de l'écriture
- Dysarthrie cérébelleuse : la parole est typiquement scandée et explosive. En fait, elle est plus souvent seulement « pâteuse ».
Dysarthrie et hypermétrie - Lors de l'écriture, les lettres sont démesurées inégales et espacées.
Ils résultent de l'hypermétrie et de l'hypotonie
5. Un nystagmus
(mouvements involontaires rythmiques et conjugués des yeux) peut parfois s'observer. Il est multidirectionnel et s'associe à une décomposition de la poursuite oculaire (mouvements oculaires saccadés)
III - Examens complémentaires
- Il n'y a pas d'examen complémentaire électrophysiologique permettant de confirmer l'existence d'un syndrome cérébelleux.
- En revanche, l'imagerie cérébrale (scanner ou IRM) peut mettre en évidence une lésion du cervelet ou de ses pédoncules. Cette imagerie vise donc autant le diagnostic positif que le diagnostic étiologique.
IV - Diagnostic différentiel
L'ataxie proprioceptive (démarche talonnante), l'ataxie vestibulaire et l'ataxie frontale peuvent mimer une ataxie cérébelleuse. Les signes d'un syndrome sensitif profond, vestibulaire ou frontal permettent habituellement de trancher (voir à chacun de ces chapitres).
V - Formes topographiques
1. Syndrome cérébelleux statique,
se résumant à l'ataxie cérébelleuse. Il est du à une atteinte prédominante du vermis cérébelleux.
2. Syndrome cérébelleux cinétique,
dominé par l'hypermétrie : il est du principalement à une atteinte des hémisphères cérébelleux et/ou du pédoncule cérébelleux supérieur.
En fait, un syndrome cérébelleux est assez souvent stato-cinétique
3. Une atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur
au-dessus de la commissure de Wernekink peut donner lieu à un syndrome cérébelleux controlatéral à la lésion, avec typiquement un grand tremblement intentionnel. Une atteinte du thalamus peut également comporter un syndrome cérébelleux car c'est dans le thalamus que se termine le pédoncule cérébelleux supérieur, qui est la principale efférence cérébelleuse.
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L'ESSENTIEL A RETENIR
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