Syndrome neurogene périphérique

Ensemble des symptômes et signes témoignant d'une atteinte du système nerveux périphérique (SNP)

Le SNP comprend :

• Un neurone moteur (corps cellulaire dans la corne antérieure de la moelle)
• Un neurone sensitif (corps cellulaire dans le ganglion spinal)
• Un contingent végétatif, ou autonome (cf chapitre correspondant)

I - Symptômes

1. Faiblesse

maladresse, gène, lourdeur …d'un ou plusieurs membres, traduisant le déficit moteur.

2. Troubles sensitifs divers :

Symptômes sensitifs 

• Douleurs (décharges électriques, brûlures, crampes au repos)
• Paresthésies (fourmillements, picotements)
• Anesthésie ou hypoesthésie (« comme après une anesthésie locale chez le dentiste », « peau cartonnée », etc… )

II - Signes cliniques

1. Déficit moteur

• Topographie variable (cf. formes cliniques) mais le plus souvent à prédominance distale.
  
  Steppage 
• Hypotonique
• Intensité variable, qu'il est possible de coter, muscle par muscle :     
  • 5 force normale
  • 4 mouvement possible contre résistance
  • 3 mouvement possible contre la pesanteur
  • 2 mouvement possible si la gravité est éliminée
  • 1 trace de contraction musculaire
  • 0 aucune contraction musculaire visible

2. Amyotrophie

Amyotrophie 

• Signe majeur mais habituellement absent au début de l'atteinte.

3. Fasciculations

Fasciculations 

• Contractions musculaires très brèves, superficielles, localisées à une partie d'un muscle, ne déplaçant pas le segment de membre, bien visibles à jour frisant, survenant spontanément ou après percussion du muscle.
• Grande valeur séméiologique (quasi pathognomonique) mais très inconstantes surtout présentes lors de l'atteinte des neurones des cornes antérieures de la moelle.

4. Abolition ou diminution des réflexes ostéo-tendineux

Aréflexie ostéo-tendineuse 

• C'est, avec l'amyotrophie, le meilleur signe clinique du syndrome.
• Inconstant, notamment quand le tronc nerveux ou la racine atteints n'est pas impliqué dans un arc réflexe cliniquement accessible.

5. Déficit sensitif

Déficit sensitif

• Déficit de la sensibilité thermo-algique (froid, chaud, piqûre) par atteinte des petites fibres myéliniques et des fibres amyéliniques.
• Déficit de la sensibilité au tact superficiel et de la sensibilité profonde (sens de position du gros orteil, perception des vibrations du diapason) par atteinte des grosses fibres myéliniques.
• Le déficit sensitif manque lors des atteintes électives de la corne antérieure de la moelle.

6. Troubles trophiques et signes végétatifs

• Peau sèche, amincie, dépilée, troubles vaso-moteurs
• Maux perforants plantaires, rétractions tendineuses, pieds creux, rarement arthropathies  
• Signes de dysautonomie (dans certaines neuropathies touchant le système nerveux végétatif - autonome) :                 
  • hypotension orthostatique
  • impuissance        
  • troubles vésicaux    

7. Signes négatifs

Pas de signes d'atteinte du système nerveux central, en particulier pas de signe de Babinski (cf. syndrome pyramidal), sauf si lésion associée du système nerveux central.

III - Examens complémentaires

1. Electrodiagnostic neuro-musculaire

Son but est triple :

• Confirmer l'existence d'un syndrome neurogène    
• Préciser la topographie de l'atteinte    
• Orienter l'étiologie    

• Electromyogramme : le tracé neurogène 
  • Tracé appauvri en unités motrices        
  • Accélération des unités lors de l'augmentation de l'effort : sommation temporelle, qui a pour fonction de compenser la perte d'unités motrices.    

      

  Tracé EMG interférentiel (normal) :
  
      
  
      
  
  Tracé EMG neurogène (simple accéléré) :
  
  

• Vitesses de conduction nerveuse (VCN)          
  • Les VCN motrices peuvent être diminuées (N : 45 m/s en moyenne). Diminution inconstante, s'observant surtout dans les processus démyélinisants ou compressifs.        
  • Les VCN sensitives peuvent être diminuées.    

2. La biopsie musculaire

Non indiquée pour confirmer le Dg (cf. EMG) sauf dans certains cas, elle montre typiquement une atrophie fasciculaire (certains fascicules sont faits de fibres atrophiées, d'autres sont normaux).

3. Les autres examens complémentaires

sont prescrits pour orienter l'étiologie (étude des causes).

IV - Diagnostic différentiel

1. Syndrome myogène

Déficit moteur et amyotrophie sont communs au syndrome myogène et au syndrome neurogène périphérique. En faveur du syndrome neurogène :  

• l'aréflexie ostéo-tendineuse    
• les symptômes et déficits sensitifs    
• les fasciculations

Mais, ces éléments peuvent manquer et le DgD est parfois difficile.

2. Atteintes du système nerveux central 

• Syndrome pyramidal localisé à un membre               
  • A la phase aiguë de l'atteinte pyramidale, le déficit moteur peut être aréflexique (cf. syndrome pyramidal), et risque d'être pris pour un syndrome neurogène.        
  • Après quelques semaines, les ROT deviennent vifs, diffusés (cf. syndrome pyramidal) et il n'y a pas d'amyotrophie.       
• Une lésion médullaire débutante peut être prise pour une polyneuropathie (cf. infra) surtout si elle atteint les cordons sensitifs postérieurs. Mais, les ROT sont habituellement vifs ou, au moins, non diminués.

V - Formes topographiques

1. La plupart des syndromes neurogènes péripéhriques (SdNP) sont à la fois moteurs et sensitifs

2. Atteintes purement motrices :

L'exemple type est le syndrome de la corne antérieure de la moelle : déficit moteur, amyotrophie, fasciculations (+++), sans aucun déficit sensitif.

3. Atteintes purement sensitives

L'exemple type est l'atteinte isolée du ganglion spinal (lors du zona par exemple).