Syndrome vestibulaire

Ensemble des symptômes et signes résultant d'une lésion du système vestibulaire. Ce dernier comprend trois éléments :

• le vestibule, appareil récepteur situé, avec la cochlée, dans le labyrinthe. Les canaux semi circulaires au nombre de trois, contiennent un liquide endolymphatique, contenant lui-même des otolithes dont le déplacement va stimuler les cellules sensorielles, à l'origine du nerf vestibulaire.
• le nerf vestibulaire chemine avec le nerf cochléaire dans le conduit auditif interne.
• les noyaux vestibulaires du tronc cérébral, en connexion avec le vermis cérébelleux, la moelle cervicale, la réticulée du tronc cérébral, les noyaux oculomoteurs et le cortex cérébral.

L'appareil vestibulaire a pour fonction de maintenir l'équilibre de l'axe du corps et de maintenir la stabilité oculaire pendant le mouvement.

Dans le labyrinthe et le conduit auditif interne, les structures vestibulaires et cochléaires ont des rapports anatomiques intimes. De sorte que lors d'une atteinte périphérique (labyrinthe ou nerf cochléovestibulaire), il y aura le plus souvent (mais pas toujours) association de signes cochléaires et vestibulaires. Inversement, dans les atteintes centrales (noyaux et voies vestibulaires), l'atteinte est dissociée, avec seulement des signes vestibulaires (sans signes cochléaires).

I – Symptômes

1. Vertiges

C'est le maître symptôme du syndrome vestibulaire. Il se définit par une illusion de déplacement du sujet par rapport aux objets environnants ou des objets environnants par rapport au sujet.

Vertige (1)

Vertige (2)

C'est typiquement une sensation de rotation (étymologiquement vertigo vient du latin verso, versare : tourner). Mais il peut aussi s'agir d'impressions différentes : déplacement du corps dans le plan vertical (« comme dans un ascenseur ») ou d'instabilité, décrite comme un tangage (« comme sur un bateau »). Les patients décrivent parfois seulement une impression de « tête qui tourne » sans véritable illusion de déplacement, mais la notion d'un déclenchement ou d'une aggravation par les changements de position prend alors une valeur diagnostique certaine.

Lors de vertige intense, il existe des signes végétatifs d'accompagnement : nausées, vomissements, pâleur, sueurs, ralentissement du pouls. Un vertige intense est particulièrement pénible et souvent angoissant.

2. Troubles de l'équilibre et de la marche

• Un déséquilibre à la marche peut dominer la symptomatologie, le vertige stricto sensu étant au second plan ou absent. Le malade peut décrire des embardées latérales, toujours du même côté, lors de la marche. Il peut aussi ne s'agir que d'une simple instabilité.
• Dans les vertiges intenses, la station debout est impossible.

II – Signes cliniques

1. Nystagmus

• C'est un mouvement involontaire, rythmique et conjugué des yeux, fait de deux secousses inégales, l'une lente et l'autre rapide, cette dernière définissant arbitrairement le sens du nystagmus.
• Le plus souvent, il n'apparaît que lors de la poursuite oculaire. Quelques secousses nystagmiques rapidement épuisables n'apparaissant que dans les regards extrêmes n'ont pas de valeur séméiologique.
• Le nystagmus peut être horizontal, horizonto-rotatoire, rotatoire, vertical ou multiple.
• Plus rarement, il existe dans le regard de face (nystagmus spontané ou axial) ou lors de certaines positions de la tête (nystagmus de position).

2. Les troubles de l'équilibre et de la marche : ATAXIE VESTIBULAIRE

Déviations toniques axiales (index, marche aveugle en étoile)  

• Troubles de l'équilibre
  • Lors de la station debout, pieds joints, apparaît une inclinaison latérale, lente de l'axe du corps après quelques secondes d'occlusion des yeux. Cette déviation se fait toujours dans le même sens. C'est le signe de Romberg labyrinthique (à distinguer du signe de Romberg proprioceptif : cf infra)
  • Lors de la manœuvre précédente, ou sur le malade assis mais sans appui dorsal, les bras sont tendus en avant, les index pointés face à ceux de l'examinateur. A l'occlusion de yeux, apparaît une déviation des index qui se fait dans un plan horizontal, du même côté que le signe de Romberg.
  • Dans les syndromes vestibulaires intenses, la station debout est impossible.
• Troubles de la marche
  • La démarche est de type ébrieux, marquée par des pulsions latérales, ou embardées.
  • La marche aveugle (trois pas en avant et trois pas en arrière les yeux fermés) peut se faire « en étoile »
  • Dans les syndromes vestibulaires intenses, la marche est bien évidemment impossible, comme la station debout.

III - Examens complémentaires

1. Epreuves vestibulaires

L'épreuve la plus courante est une stimulation calorique qui vise à exciter les canaux semi circulaires et à analyser le nystagmus oculaire et les déviations des membres ainsi provoquées.

L'électronystagmographie : enregistrement des différents types de nystagmus, spontanés ou provoqués.

2. D'autres examens complémentaires peuvent être réalisés, selon les cas :

• Audiogramme et potentiels évoqués auditifs
• Imagerie des conduits auditifs internes et du tronc cérébral

IV - Diagnostic différentiel

1. Les« faux vertiges »

La moitié environ des malades consultant pour « vertiges » n'ont pas de lésion vestibulaire. De nombreuses manifestations d'ordre anxieux et névrotique, sont dénommées « vertiges » : peur de tomber, peur du vide, impression de « tête vide »… Elles sont parfois liées à la présence de la foule ou ressenties dans des espaces étendus : agoraphobie.

Les pertes de connaissance incomplètes (lipothymies), certains troubles visuels ou encore des troubles de l'équilibre, non vestibulaires (cérébelleux par exemple) sont souvent qualifiés de « vertiges ».

Dans toutes ces situations, manque la notion essentielle de déplacement, ou à défaut la notion de déclenchement par les mouvements de la tête.Manquent également les signes vestibulaires, en particulier le nystagmus.

2. Les ataxies non vestibulaires

• Ataxie cérébelleuse. Un nystagmus s'observe parfois au cours du syndrome cérébelleux, mais il n'y a pas au cours du syndrome vestibulaire d'élargissement du polygone de sustentation, ni d'hypermétrie.
• L'ataxie proprioceptive est en fait bien différente. Il n'y a ni vertige, ni nystagmus. Le signe de Romberg proprioceptif comporte des oscillations en tous sens de l'axe du corps lors de l'occlusion des yeux, alors que le signe de Romberg labyrinthique comporte une inclinaison latérale lente et progressive après l'occlusion des yeux. En outre, l'ataxie proprioceptive s'accompagne généralement de troubles sensitifs profonds objectifs.
• L'ataxie frontale se manifeste surtout par des rétropulsions.
• Les ataxies hystériques, spectaculaires, s'inscrivent dans un contexte psychologique souvent évident.

V - Formes topographiques

1. Syndrome vestibulaire périphérique

• Grande crise rotatoire, clouant le malade au lit, avec vomissements et anxiété
• Séméiologie cochléaire souvent présente : acouphènes (bourdonnements d'oreilles), hypoacousie.
• Le signe de Romberg labyrinthique, la déviation des index, les latéropulsions à la marche, se font du côté lésé, du même côté que la secousse lente du nystagmus. C'est pourquoi le syndrome vestibulaire est dit « harmonieux ».
• Les épreuves vestibulaires montrent, en règle générale, et schématiquement, une hypo voire une inexcitabilité.
• L'audiogramme où les potentiels évoqués auditifs peuvent être perturbés.

2. Syndrome vestibulaire central

• Les troubles de l'équilibre sont au premier plan par rapport aux vertiges, modérés ou absents. Il y a cependant des exceptions, et certains syndromes vestibulaires centraux comportent un grand vertige.
• En contraste avec la discrétion du vertige, le nystagmus est volontiers franc, et parfois localisateur : rotatoire (lésion bulbaire) ou vertical (lésion mésencéphalique). Les autres anomalies d'examen (signe de Romberg, déviation des index) sont ou absentes ou non systématisées. Le syndrome est dit « dysharmonieux ».
• Il n'existe habituellement pas de signes cochléaires
• Il existe fréquemment de signes neurologiques associés d'atteinte du tronc cérébral.

3. En fait, cette distinction entre syndrome vestibulaire périphérique et central

est souvent difficile, et le meilleur élément d'orientation étiologique est la durée du vertige et ses circonstances d'apparition (cf. le cours de pathologie du DCEM).