Un homme de 22 ans sans antécédent, a constaté au réveil le 12 juin 2010 une lourdeur du membre supérieur gauche, complétée 3 jours plus tard d'une hémiparésie gauche motrice pure; il ne pouvait pas se lever seul. L'étude du LCR retrouvait : protéines 0.44 g/L, 6 lymphocytes /mm3, recherche de bandes oligoclonales positive.
L'IRM cérébrale retrouvait les anomalies suivantes :
IRM cérébrale en coupe frontale séquence FLAIR (a) et en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (b)
Quel est le diagnostic?
Il s'agit d'une sclérose concentrique de Balo, forme rare de SEP. Cette forme particulière de la maladie souvent d'installation aiguë peut avoir une évolution monophasique et être de mauvais pronostic en cas de lésions diffuses mais peut évoluer de façon chronique avec rémissions des symptômes. Elle touche surtout l'adulte jeune avec une prédominance masculine et est surtout décrite en Asie.
Radiologiquement, les lésions ont un aspect concentrique et sont composées de zones hypointenses T1 et hyperintenses T2 correspondant à une nécrose cavitaire avec démyélinisation de la substance blanche et d'anneaux isointenses en T1 et T2 correspondant à de la myéline normale. Il peut exister un réhaussement des lésions plus ou moins partiel après injection de Gadolinium.
Elles sont typiquement localisées au niveau de la substance blanche frontale et pariétale. Le tronc cérébral, le cervelet et le cordon médullaire peuvent aussi être touchés.
Bibliographie :
De Seze J. Formes frontieres de la sclérose en plaques. Rev Neurol (Paris). 2006 Jan;162(1):137-43. - Kreft KL, Mellema SJ, Hintzen RQ. Spinal cord involvement in Balo's concentric sclerosis. J Neurol Sci. 2009 Apr 15;279(1-2):114-7.