Un homme de 72 ans présentant dans ses antécédents un adénocarcinome prostatique métastasé aux os (en échappement thérapeutique après 4 lignes de chimiothérapie) a développé une paralysie faciale gauche périphérique depuis quelques jours dans un contexte d’altération de l’état général.
L’examen clinique objective outre cette paralysie faciale gauche, une baisse de l’acuité visuelle de l’oeil droit ainsi qu’une anisocorie avec myosis serré droit, une hypoesthésie et des dysesthésies frontales droites et une paralysie de l’abduction de l’œil droit.
La ponction lombaire réalisée retrouve : une hyperprotéinorachie à 1.48g/l et 2 GB/mm3, une glycorachie normale et l’absence de cellules anormales.
L’IRM est la suivante :
Coupes axiale et sagittale T1 injectées
Quel est votre diagnostic ?
L’IRM cérébrale injectée met en évidence :
- Prise de contraste et épaississement des leptoméninges.
- Formations micronodulaires multiples disséminées dans les méninges.
Coupes axiale et sagittale T1 injectées
Coupes axiale et sagittale T1 injectées
Ceci traduit un envahissement des méninges par des cellules cancéreuses et une dissémination de ces cellules dans le LCR.
Il s’agit d’une méningite carcinomateuse responsable d’une atteinte multiple des nerfs crâniens par envahissement (nerfs II, V1, VI, VII droits).
Elle peut être la présentation initiale du cancer sous-jacent dans 5 à 10% des cas et est le plus souvent associée à un cancer du sein, du poumon, du rein, de l’ovaire, de la vessie, ou à un lymphome…
Les symptômes neurologiques les plus souvent retrouvés sont les atteintes multiples des nerfs crâniens, une encéphalopathie, mais également parfois une atteinte mal systématisée du système nerveux périphérique avec une composante douloureuse majeure.
L’IRM cérébro-médullaire est indispensable au diagnostic identifiant l’envahissement et l’épaississement méningé et des nerfs crâniens sous forme de prise de contraste, voire les nodules sous-arachnoïdiens ou parenchymateux.
La PL confirmera le diagnostic en retrouvant une hyperprotéinorachie dans 70% des cas, une pléiocytose dans 63% des cas et souvent une hypoglycorachie (entre 32 et 75% des cas) et en identifiant des cellules néoplasiques dans le LCR. La PL est à répéter en cas d’absence de cellules néoplasiques initialement (sensibilité de dépistage des cellules néoplasiques de 100% après la 3ème PL).
Le pronostic est très péjoratif. La médiane de survie ne dépasse pas 14 semaines malgré d’éventuels traitements par chimiothérapie intrathécale couplée à une radiothérapie plus ou moins ciblée.
Pour en savoir plus : Jayson GC, Howell A. Carcinomatous meningitis in solid tumours. Ann Oncol. 1996 (8):773-86. Gleissner B, Chamberlain MC. Neoplastic meningitis. Lancet Neurol. 2006 (5):443-52.