Une patient de 56 ans, fut adressée aux urgences pour des vertiges et des troubles de l’équilibre responsables de chutes à répétition depuis 3 semaines. Dans ses antécédents on retrouvait des facteurs de risque cardio-vasculaires (Diabète de type 2, Hypertension artérielle, dyslipidémie, obésité), une auto-immunité (hypothyroïdie, cirrhose avec anticorps anti-muscles lisses), une ACFA et un carcinome hépatocellulaire (nodule de 22mm de découverte récente et qui aurait du être traité par radiofréquence la semaine suivante).
L’examen clinique retrouvait un syndrome cérébelleux stato-cinétique, un opsomyoclonus et un syndrome méningé.
L’IRM cérébrale retrouvait les anomalies suivantes :
A. DIFFUSION - B. ADC - C. FLAIR - D. T1 gadolinium
La ponction lombaire montrait une hyperleucocytose à 97 cellules/mm3 à prédominance lymphocytaire, une hyperprotéinorachie à 2,63 g/l, une hypoglycorachie à 0,17 g/L, la présence de bandes oligoclonales et l’absence de germe à l’examen direct et de cellules suspectes de malignité.
- Que suspectez-vous ?
- Quels examens complémentaires proposez-vous ?
Cécilia Alves Do Rego, Strasbourg.
L’IRM cérébrale montre un hypersignal en diffusion et en FLAIR au niveau des deux hémisphères cérébelleux essentiellement au niveau du cortex et du vermis prenant partiellement le contraste. Les plages d’hypersignal en ADC vont à l’encontre de l’hypothèse d’un AVC. Ces imageries évoquent une cérébellite d’origine infectieuse ou paranéoplasique.
La ponction lombaire oriente vers une origine infectieuse (tuberculose, listériose, cryptococcose).
Il est nécessaire de compléter les examens par des recherches mycologiques et bactériologiques (examen direct et culture dans le LCR, recherches d’anticorps et d’antigènes anti-cryptococciques, hémocultures à la recherche de Listeria monocytogène) dans le sang et le LCR et de biopsier si possible le cervelet.
Il est également indispensable de rechercher une immunodépression cellulaire avec un typage lymphocytaire, le complément et les sérologies VIH1/2.
Evolution :
Les antigènes anti-cryptococciques, les anticorps et les cultures cryptococciques dans le sang et le LCR sont revenus positifs et la biopsie exérèse du cervelet a permis de retrouver des cryptocoques. Le reste des recherches est revenu négatif. Le typage lymphocytaire et le complément étaient sans particularité et les sérologies sont revenues négatives
Pour en savoir plus :
- Neuville S et al. Physiopathologie des méningo-encéphalites dues à Cryptococcus neoformans. Ann Med Interne. 2002;5:323–8.
- Day et al.Combination antifungal therapy for cryptococcal meningitis.New England Journal of Medicine. 368;14, 2013).
- E.Pilly, 22eme edition CMIT, pages 452/453.
Le cryptococcus neoformans est une levure ubiquitaire retrouvée dans les sols riches en fientes d’oiseaux. Il est responsable de la cryptococcose qui est une maladie opportuniste favorisée par l’immunodépression cellulaire (VIH++, chimiothérapie, corticothérapie prolongée, …) et est exceptionnelle en cas d’immunocompétence. Il a un tropisme pour le système nerveux central et est responsable de tableaux de méningo-encéphalites, myélites, cryptococcomes. En cas d’immunocompétence, il est plutôt responsable de tableaux de méningites chroniques du fait d’un système immunitaire efficace qui limite l’infection aux méninges.
La contamination se fait par inhalation via une porte d’entrée pulmonaire.
Le traitement recommandé est l’Amphotéricine B (1mg/kg) et la flucytosine (100mg/j) pendant 2 semaines puis un relai par fluconazole 400mg/j de manière prolongée. En l’absence de traitement l’infection est toujours mortelle et le taux de mortalité est de 20% malgré un traitement efficace.
Le cas de cette patiente est atypique du fait d’une atteinte cérébelleuse rare dans la cryptococcose et d’une absence d’immunodépression.