Un jeune homme de 19 ans, d'origine vietnamienne, arrivé depuis peu en France, est hospitalisé pour syndrome confusionnel d'installation progressive depuis quelques semaines. L'examen neurologique montre une rigidité plastique hémicorporelle gauche. Le bilan biologique standart est normal. Une IRM cérébrale est rapidement réalisée.
Quel est votre diagnostic ?
Les images IRM sont très évocatrices dans ce contexte de maladie de Wilson :
- Anomalies de signal en T2 et FLAIR simultanées dans les ganglions de la base, les thalami, et le tronc cérébral
- Aspect de « face de Panda géant » sur les coupes axiales T2 et FLAIR: hyperintensité du tronc cérébral, notamment autour de noyaux rouges qui eux restent en hyposignal
- Hypersignal T2 et FLAIR du tectum du mésencéphale
- Les autres anomalies parfois rencontrées sont : un aspect de myélinolyse centropontine, des anomalies de la substance blanche et des hypersignaux corticaux T2 (de pronostic péjoratif)
Bibliographie :
L.K. Prashanth, S. Sinha, DM, A.B. Taly, and M.K. Vasudev, MRI Features Distinguish Wilson's Disease from Other Early Onset Extrapyramidal Disorders? An Analysis of 100 Cases Mov Disord 2010, pp. 672–678 Sinha S, Taly AB, Prashanth LK, Ravishankar S, Arunodaya GR, Vasudev MK Sequential MRI changes in Wilson's disease with de-coppering therapy: a study of 50 patients The British Journal of Radiology, 80 (2007), 744–749