Patiente de 18 ans vue 6 mois après la survenue d’une sensation de douleur de l’hémicorps droit ayant duré plusieurs jours révélant un accident ischémique cérébral gauche profond et des micro-saignements sous-corticaux. Toutes les lésions cérébrales sont latéralisées au niveau de l’hémisphère gauche
Que vous évoque les anomalies cutanées sur cette photo ?
Lésions cutanées au niveau du front à gauche avec un aspect « en coup de sabre » fait dans ce cas de lésions hyper-pigmentées. Dans d’autres cas les lésions peuvent être hypo-pigmentées.
Il s’agit d’une sclérodermie « en coup de sabre »
Les lésions cutanées sont situées le plus souvent au niveau du front, habituellement unilatérales, sont associées à une ligne cicatricielle séparant le tissu atrophique du tissu normal.
L’évolution de la maladie est lente et progressive et se stabilise généralement aux alentours de 20 ans
L’atteinte du SNC est rare. Les lésions à l’IRM sont décrites comme étant du même côté que les lésions faciales
Le mécanisme physiopathologique des lésions cérébrales est mal connu et semble être une atteinte de type vascularite
Le traitement dans ce cas consiste en un traitement immunosuppresseur, par exemple le Méthotrexate