On vous appelle aux urgences pédiatriques pour discuter d’un cas.
Maeva à 6 ans, est née à terme, n’a pas antécédents particuliers avec un développement psychomoteur normal. Elle est au CP et tout se déroule sans incident.
C’est la 4ème fois que ses parents l’amènent aux urgences pour des épisodes de malaises. Ces derniers ont lieu plutôt la nuit. La maman vous raconte que Maeva se réveille et l’appelle. Elle retrouve sa fille dans son lit, pâle, confuse. Elle vomit à chaque fois. Le dernier malaise était plus inquiétant avec une enfant inconsciente et « molle comme une poupée de chiffon ».
Aux urgences, l’examen clinique est normal. Le bilan biologique standard ne retrouve aucune anomalie. Les examens d’imagerie abdominale sont normaux. Il a été conclu à des épisodes viraux gastro-intestinaux et une consultation de gastro-entérologie est programmée. Cette hypothèse ne vous séduit pas et notamment du fait du dernier malaise. Un diagnostic vous vient alors en tête et pour le confirmer, vous faites réaliser l’EEG présenté ci-dessous. Quel est alors votre diagnostic ?
Syndrome de Panayiotopopoulos
Le syndrome de Panayiotopoulos ou épilepsie occipitale bénigne à début précoce débute entre 1 et 14 ans (6 ans en moyenne). Le sexe ratio est de 1:1. Ses manifestations représentent 7 à 13% des épilepsies focales pédiatriques.
Les crises sont nocturnes dans 2/3 des cas et se manifestant principalement par des symptômes neurovégétatifs. Les crises se caractérisent par des sensations de nausée et fréquemment de vomissements. D’autres symptômes dysautonomiques peuvent être observés comme une pâleur, une mydriase, des altérations cardio-respiratoires et thermorégulatrices. Les crises peuvent également s’accompagner de mouvements de déviation des yeux et évoluer vers des clonies hémi corporelles voire une généralisation secondaire.
Les principaux diagnostics différentiels sont la migraine, une syncope, une gastro-entérite.
Les crises ont des durées variables, pouvant être brèves ou durer plusieurs heures
L’EEG montre classiquement des pointes ou ondes lentes occipitales, accentuées par le sommeil et l’hyperventilation et bloquées à l’ouverture des yeux.
L’imagerie cérébrale est normale.
Concernant la thérapeutique, une abstention est possible si les crises sont rares. Un traitement antiépileptique ne se justifie que pour les enfants qui présentent des crises fréquentes, prolongées et qui perturbent significativement la qualité de vie de l’enfant.
Le pronostic est en général bon avec un arrêt des crises un à deux ans après le début de la maladie.
Bibliographie :
Parisi P, Villa MP, Pelliccia A, Rollo VC, Chiarelli F, Verrotti A. Panayiotopoulos syndrome: diagnosis and management. Neurol Sci. 2007 Apr;28(2):72-9. doi: 10.1007/s10072-007-0790-4. PMID: 17464469
Graziosi A, Pellegrino N, Di Stefano V, Raucci U, Luchetti A, Parisi P. Misdiagnosis and pitfalls in Panayiotopoulos syndrome. Epilepsy Behav. 2019 Sep;98(Pt A):124-128. doi: 10.1016/j.yebeh.2019.07.016. Epub 2019 Jul 29. PMID: 31369969.