Une femme de 58 ans, au principal antécédent de polykystose rénale, est prise en charge en urgence pour une hémorragie sous arachnoïdienne sur anévrysme de la communicante antérieure compliquée initialement d’une hydrocéphalie. L’embolisation initiale se complique d’un hématome interhémisphérique se résorbant au cours des quinze jours suivants. Elle quitte le service de réanimation au bout de trois semaines pour la neurologie avec un syndrome « confusionnel ».
À sa prise en charge en neurologie, on note une désorientation temporospatiale, des troubles mnésiques et un syndrome fronto-dysexécutif. Il n’y a pas de trouble de la vigilance. Son examen neuropsychologique met en évidence les éléments suivants : un syndrome amnésique avec un trouble de la mémoire antérograde très amélioré par l’indiçage (sur matériel verbal et visuospatial), de nombreuses fabulations. Il s’y associe un syndrome frontal dysexécutif dominé par des persévérations et des difficultés d’évocation.
L’imagerie encéphalique (IRM, TDM cérébrale de perfusion) réalisé à trois semaines de l’HSA, met en évidence une évolution favorable de l’hématome inter-hémisphérique, l’absence de spasme artériel ou de lésion cérébrale survenue dans l’intervalle.
Elle n’a jamais consommé d’alcool ni d’autres toxiques. Son bilan biologique métabolique est sans particularité.
Quel diagnostic syndromique neuropsychologique avez-vous fait ?
Olivier Casez
Pôle de Psychiatrie et de Neurologie, CHU GRENOBLE, 30843 Grenoble cedex 9 - OCasez@chu-grenoble.fr
Diagnostic : syndrome amnésique par lésion du « basal forebrain » (cerveau basal antérieur). Cette patiente présente un syndrome amnésique par lésion du basal forebrain (région basale sous frontale, cf. figure 1 : région comprenant le noyau basal de Meynert, les noyaux du septum, les bandelettes diagonales de Broca). Il s’agit d’une entité syndromique associant une amnésie antérograde sévère très sensible à l’indiçage, une amnésie rétrograde variable et des fabulations importantes. Il peut s’y associer un syndrome fronto-dysexécutif. Les premiers patients décrits avaient présenté ce type de troubles suite d’hémorragie sous arachnoïdienne sur rupture d’anévrysme de la communicante antérieure. L’évolution est généralement de pronostic relativement favorable avec critique puis disparition des fabulations et plus progressivement, amélioration du syndrome amnésique et du syndrome frontal.
Figure 1 : IRM encéphalique en coupe coronale, pondérée en T1 inversion récupération.
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Références :
Damasio AR, Graff-Radford NR, Eslinger PJ, et al (1985). Arch Neurol., 42(3): 263-71.
Damasio AR, Eslinger PJ, Damasio H, et al (1985). Multimodal amnesic syndrome following bilateral temporal and basal forebrain damage. Arch Neurol., 42(3): 252-9.