Un homme de 65 ans sans antécédent médical personnel ni familial consulte pour une apathie marquée ainsi que des difficultés dans les actes de la vie quotidienne (habillage, lavage) qui évoluent depuis environ deux mois et qui viennent compliquer un état dépressif résistant à une prise en charge médicamenteuse et psychothérapique, évoluant depuis 4 mois.
L’examen neurologique ne relève pas de déficit focalisé sensitif ni moteur, pas de syndrome parkinsonien. L’évaluation neuropsychologique réalisée met en évidence une aphasie antérieure, un trouble du discours de type frontal ainsi qu’une apathie majeure sans tristesse de l’humeur ainsi que des troubles praxiques. Il n’y a pas d’hallucination. On ne note pas de fluctuation de son état clinique. Une IRM est alors réalisée et vous est présentée (figure 1).
Quel diagnostic vous suggère ces résultats d’imagerie ? Comment affinez-vous votre diagnostic et comment le confirmer ?
Figure 1 : IRM
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Olivier Casez
Pôle de Psychiatrie et de Neurologie, CHU GRENOBLE, 30843 Grenoble cedex 9 - OCasez@chu-grenoble.fr
Diagnostic : maladie de Creutzfeldt-Jakob. L’IRM encéphalique de diffusion met en évidence un hypersignal de l’ensemble du ruban cortical très évocateur dans ce contexte d’une maladie de Creutzfeldt Jakob. L’EEG peut mettre en évidence un tracé pseudopériodique à 1 Hz diffus. La recherche de la protéine 14.3.3, marqueur d’une lyse neuronale accélérée, est classiquement positive. La certitude diagnostique est apportée par l’examen anatomopathologique de l’encéphale et la recherche de la protéine prion par western blot au sein de ce tissu.
Références :
Kallenberg K, Schulz-Schaeffer WJ, Jastrow U, et al (2006). Creutzfeldt-Jakob disease: comparative analysis of MR imaging sequences. AJNR Am J Neuroradiol, 27: 1459-1462.
S. Nougaret, H. Brunel, G. Bourbotte, et al (2007). Diffusion-weighted MRI in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. J Neuroradiol, 34(4): 260-6.