Un homme de 70 ans, sans autre antécédent qu’une cataracte bilatérale, vint en consultation pour des troubles de la marche et une gêne visuelle mal définie.
Les troubles de la marche avaient débuté 5 ans auparavant par des festinations et il existait alors un tremblement de repos des membres supérieurs. Les troubles avaient fait évoquer une maladie de Parkinson et avaient bien répondu à la dopathérapie (lévodopa 3x 150 mg/j). Depuis deux ans il présentait un ralentissement de la marche, qui se faisait à petits pas, avec une raideur axiale et une instabilité posturale. L’attitude se faisait en antéflexion. Le visage était amimique, il n’y avait pas de tremblement, de syndrome akinéto-hypertonique segmentaire, de signe de dysautonomie, ni de signes pyramidaux. Les mouvements de verticalité du regard étaient diminués vers le haut.
Le patient obtenait un score de 26/30 au MMSE de Folstein. Les troubles de la mémoire étaient dus à des troubles du rappel. Il existait de nettes difficultés dans les tâches d’évocation catégorielle, une tendance aux persévérations parasitant la programmation motrice, une approbation en écho. Les fonctions visuo-perceptives et visuo-praxiques étaient bien préservées.
Une IRM cérébrale avait été réalisée avant la consultation neurologique et n’avait pas évoqué au radiologue de diagnostic particulier (figures 1 et 2).
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Figure 1 - IRM cérébrale. Coupe sagittale. Séquence pondérée en T2.
Figure 2 - IRM cérébrale. Coupe axiale. Séquence pondérée en T2.
François Sellal, Christophe ZaenkerDépartement de Neurologie, Hôpitaux Civils de Colmar, 68024 Colmar Cédex, France.
1. Le signe du colibri et le signe de l’ipomée (morning glory sign). Voir figure ci-dessous.
Le « signe du colibri », désigné par d’autres auteurs « signe du pingouin », s’observe en IRM morphologique sur des coupes sagittales médianes [1]. Il est lié à une perte du volume du mésencéphale épargnant relativement le pont, avec une perte de la convexité du tegmentum mésencéphalique, qui devient rectiligne voire concave vers le haut. Le mésencéphale rappelle alors la tête d’un colibri ou d’un pingouin, alors que le volume préservé du pont en figure le ventre.
Le « signe de l’ipomée » s’observe en IRM sur des coupes axiales du mésencéphale. La concavité des bords latéraux du tegmentum mésencéphalique et l’élargissement du sillon interpédonculaire donnent une image rappelant la forme biconcave de l’ipomée, variété de fleur dont la plus commune sous nos latitudes est le liseron. Certains auteurs américains parlent aussi de « signe de Mickey Mouse », par analogie avec les oreilles de Mickey.
Sur la coupe sagittale du tronc cérébral on pouvait voir de façon très nette un signe du colibri
(image en haut à gauche).
Sur la coupe axiale du tronc cérébral, la concavité des bords latéraux du tegmentum mésencéphalique et l’élargissement du sillon interpédonculaire suggèrent la forme d’une ipomée (morning glory sign, signe de l’ipomée) ou des oreilles de Mickey Mouse (image en bas à gauche).
2. Ces deux signes sont très évocateurs d’une paralysie supranucléaire progressive (PSP). Le signe du colibri aurait une sensibilité de 68% et une spécificité de 88,6%. Le signe de l’ipomée aurait une sensibilité de 68% et une spécificité de 77,7% [2].
On sait depuis quelques années que certaines PSP ne se conforment pas au tableau classique popularisé par Steele, Richardson et Olszewski, et présentent un syndrome parkinsonien initial avec tremblement de repos voire une réponse positive à la dopa [3]. C’était le cas chez ce patient, dont le tableau n’est devenu évocateur d’une PSP qu’après quelques années d’évolution.
Références :
[1]. OBA H, YAGISHITA A, TERADA H, BARKOVITCH AJ, KUTOMI K, YAMAUCHI T. et al. New and reliable MRI diagnosis for progressive supranuclear palsy. Neurology 2005; 64: 2050-5
[2]. RIGHINI A, ANTONINI A, DE NOTARIS R, BIANCHINI E, MEUCCI N, SACILOTTO G et al. MR Imaging of the Superior Profile of theMidbrain: Differential Diagnosis between Progressive Supranuclear Palsy and Parkinson Disease. AJNR 2004; 25: 927-32.
[3]. WILLIAMS DR, LEES AJ. Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic challenges. Lancet Neurol 2009; 8: 270–9.