Un homme de 62 ans aux antécédents de surcharge pondérale, de tabagisme sevré, d’HTA se plaignait de lombo-sciatalgies bilatérales résistantes au traitement antalgique. Trois semaines plus tard, il est hospitalisé devant l’installation d’une rétention aiguë d’urine et de troubles de la marche dans un contexte sub-fébrile.
L’examen clinique objectivait un déficit sensitivo-moteur proximal et distal des membres inférieurs asymétrique prédominant à gauche, des réflexes ostéo-tendineux abolis aux membres inférieurs, des réflexes cutanés plantaires indifférents, une hypoesthésie en selle et un globe vésical nécessitant un sondage urinaire.
Une première IRM lombaire réalisée sans injection de gadolinium à la recherche d’une spondylodiscite ne retrouvait que des discopathies L4-L5, L5-S1 non pathogènes.
Une PL retrouvait une hyperprotéinorachie (2g/l) et une réaction lymphocytaire (66 lymphocytes/mm3).
Une nouvelle IRM était réalisée quelques jours plus tard devant l’aggravation de l’état du patient malgré une antibiothérapie débutée après la PL.
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L’aspect IRM est évocateur d’une fistule artério-veineuse durale de la moelle épinière.
Il s’agit de la malformation vasculaire de la moelle épinière la plus commune.
Les symptômes associent dans la forme complète un déficit sensitivo-moteur des membres inférieurs et des troubles sphinctériens. Une douleur dorsale peut être présente. Le tableau peut parfois mimer une atteinte du second motoneurone. Les hommes de plus de 60 ans sont les plus concernés. Les symptômes peuvent évoluer souvent sur plusieurs mois ou années mais la présentation peut être aussi subaiguë.
La fistule correspond à une connexion anormale entre une branche d’une artère et une veine radiculaires durales, le plus souvent au niveau thoracique bas ou lombaire. Une augmentation de la pression veineuse puis une congestion veineuse intra-médullaire résultent de ce shunt. Cette congestion se traduit pas une myélopathie voire un infarctus médullaire qui explique la symptomatologie.
L'IRM médullaire met en évidence une augmentation du calibre médullaire avec un hypersignal T2 intra-médullaire s'étendant sur plusieurs segments vertébraux traduisant l'œdème (fig. 1).On peut noter une dilatation des vaisseaux péri-médullaires plutôt sur la face dorsale de la moelle qui peuvent être déjà visibles en hypersignal T2 (effet d’absence de signal ou « flow void » ) ou au moins réhaussés après injection de gadolinium (fig.2).
L'artériographie peut confirmer le diagnostic si besoin en mettant en évidence les vaisseaux dilatés tortueux et le shunt.
Le traitement repose sur l'embolisation par voie endovasculaire de la veine durale incriminée ou une prise en charge chirurgicale. La morbidité semble équivalente avec les 2 procédures, La durée d'hospitalisation est plus courte après traitement endovasculaire mais au prix d'un risque de récurrence plus important.
Pour en savoir plus :
Krings T. et al. Spinal dural arteriovenous fistulas. Am J Neuroradiol. 2009 ;30 :639-648
Narvid J. Spinal dural arteriovenous fistulae : Clinical Features and Long-term results. Neurosurgery.2008;62:159-167
Cho K.T. et al. Treatment of spinal cord perimedullary arteriovenous fistula : embolization versus surgery. Neurosurgery.2005;56:232-239
Gilberston J. et al. Spinal dural arteriovenous fistulas : MR and myelographic findings, AJNR. 1995;16:2049-2057