Une femme de 58 ans, sans antécédant, employée chez Air France, est hospitalisée pour des troubles de la marche et de l'équilibre apparus de manière progressive depuis 3 mois. L'interrogatoire révèle également des troubles visuels sous la forme d'une diplopie intermittente. L'examen neurologique montre un syndrome cérebelleux axial, une discrète dysarthrie, et une limitation des saccades oculaires. Il n'y a pas d'atteinte des fonctions cognitives. Une IRM cérébrale est rapidement réalisée.
Quel diagnostic évoquez-vous ?
L'histoire clinique couplée à l'hypersignal en diffusion et en FLAIR des noyaux gris permet d'évoquer le diagnostic de maladie de Creutzfeldt Jakob.
Les lésions IRM évocatrices de la maladie de Creutzfeldt Jakob sont :
- sur les séquences en diffusion : un hypersignal cortical, du striatum, ou plus rarement du thalamus
- sur les séquences en FLAIR : un hypersignal des mêmes territoires (striatum, cortex, thalamus), mais qui peut être plus tardif
Bibliographie :
Vitali P, Maccagnano E, Caverzasi E, Henry RG, Haman A, Torres-Chae C, Johnson DY, Miller BL, Geschwind MD. Diffusion-weighted MRI hyperintensity patterns differentiate CJD from other rapid dementias. Neurology. 2011;76(20):1711-9 Macfarlane RG, Wroe SJ, Collinge J, Yousry TA, Jäger HR. Neuroimaging findings in human prion disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007;78(7):664-70