Une jeune femme de 19 ans, sans antécédent, présente d’installation subaigüe sur 15 jours, des troubles du comportement. On note à son arrivée aux urgences un ralentissement psychomoteur, des rires immotivés, de nombreux « coq à l’âne », l'examen somatique est sans particularité. Elle décrit de discrètes céphalées et on note un fébricule à 37.8°.
Un scanner cérébral se révèle normal. La ponction lombaire révèle une hyperlymphocytose isolée. L’ IRM cérébrale montre un hypersignal temporal en séquence FLAIR.
Le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique est évoqué.
Un traitement par Aciclovir 10 à 15 mg/kg toutes les 8 heures en IV est entrepris en urgence.
Les résultats de la PCR du virus de l’herpès dans le LCR revient rapidement et est négative.
En raison des troubles du comportement, un EEG (figure 1 et 2) est réalisé
Figure 1 : Début de l'enregistrement
Figure 2 : quelques minutes plus tard …
- Comment interprétez-vous cet EEG ?
- Un autre diagnostic doit-il être évoqué ?
- Quel autre examen complémentaire suggérez-vous ?
Cas proposé par Alice ROBBE, Angers.
- crise partielle temporale gauche se généralisant Figure 1 : présence de signes paroxystiques avec pointes ondes temporales gauches en faveur d'une crise partielle temporale gauche. Figure 2 : présence de pointes ondes généralisées
- le diagnostic d'encéphalite limbique dysimmunitaire doit être évoqué
- la recherche d’anticorps anti neurones et notamment anti NMDA et anti VGKC doit être réalisée dans le sang et le LCR
Les encéphalites dysimmunitaires peuvent débuter sur un mode subaigu par :
- des troubles de l'humeur, une irritabilité, une agitation, une confusion, un état dépressif majeur
- des troubles mnésiques sévères atteignant principalement la mémoire antérograde, avec hallucinations, ou une démence
- des crises épileptiques avec pharmacorésistance
On peut également :
- observer des troubles de la vigilance d'apparition brutale conduisant à une hospitalisation en réanimation.
- retrouver une phase prodromique de type viral avec hyperthermie et céphalées précédant la survenue des signes neurologiques ou psychiatriques
Les examens complémentaires à réaliser sont les suivants chez une femme jeune :
- Dosage des anticorps anti neuronaux dans le sang et le LCR : notamment Ac anti NMDA (positifs chez cette patiente), et anti VGKC
- Réalisation d'un scanner thoraco abdomino pelvien à la recherche d'une néoplasie, et en complément une IRM pelvienne chez la jeune fille car la tumeur la plus fréquente est le tératome ovarien.
- L'IRM cérébrale reste souvent aspécifique, avec un hypersignal temporal en séquence FLAIR
Le traitement de la tumeur, ou en l’absence de tumeur, les traitements immunomodulateurs peuvent permettre une évolution favorable des signes neurologiques.
Pour en savoir plus : Vitaliani R, Mason W, Ances B, Zwerdling T, Jiang Z, Dalmau J. Paraneoplastic encephalitis, psychiatric symptoms, and hypoventilation in ovarian teratoma. Ann Neurol 2005; 58: 594–604. Dalmau J, Tuzun E, Wu HY, et al. Paraneoplastic anti-N-methyl-Daspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 2007; 61: 25–36. Maarten J Titulaer and all Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study Lancet Neurol 2013; 12: 157–65 Honnorat J, Viaccoz A. New concepts in paraneoplastic neurological syndromes Rev Neurol (Paris). 2011 167(10):729-36.