Un homme de 56 ans signale des troubles de la marche évoluant depuis environ deux mois. Il se plaint de difficultés occasionnelles à se relever d’une chaise, de crampes des cuisses et d’une constipation d’apparition récente. Il est actuellement traité par cisplatine pour un cancer pulmonaire à petites cellules dont le bilan d’extension est négatif. Il suit par ailleurs un traitement par statines.
L’examen neurologique met en évidence un déficit moteur discret bilatéral des deltoïdes. La marche est normale. Il n’y a pas de trouble sensitif. Les ROT sont faibles.
Un électromyogramme est réalisé.
Comment l’interprétez vous ? Quel est votre diagnostic ?
Jean-Paul Bouwyn (Rouen).
L’EMG met en évidence des réponses motrices de faibles amplitudes tandis que les réponses sensitives sont normales. Un décrément d’amplitude de 40% des potentiels moteurs est observé à basse fréquence (3 Hz) alors qu’à haute fréquence (30 Hz) apparaît une augmentation d’amplitude de 188%.
Il s’agit d’un syndrome de Lambert-Eaton.
Le contexte permet de retenir une origine paranéoplasique.
Le syndrome de Lambert-Eaton correspond à un bloc neuromusculaire pré-synaptique causé par des anticorps anti canaux calciques voltage-dépendants. Il est paranéoplasique dans 60% des cas et concerne alors surtout le cancer pulmonaire à petites cellules.
La triade clinique évocatrice comporte des troubles de la marche, un déficit moteur proximal des membres supérieurs et une dysautonomie (sécheresse muqueuse, constipation). L’atteinte bulbaire est exceptionnelle. L’examen électromyographique met en évidence une augmentation de l’amplitude des potentiels d’action moteurs >100% après effort ou stimulation à haute fréquence.
Le pronostic des formes paranéoplasiques est lié à celui du cancer sous-jacent.
Références :
J. Newsom Davis. Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Rev Neurol (Paris) 2004 ; 160 :2, 177-180.
Titulaer MJ et al. Lambert-Eaton myasthenic syndrome: from clinical characteristics to therapeutic strategies. Lancet Neurol. 2011 Dec;10(12):1098-107.