13.1 OBJECTIFS
- Connaître la sémiologie clinique et les bases du diagnostic électrophysiologique des neuropathies périphériques (traces neurogènes, blocs neuromusuclaires, vitesses de conduction incluant les critères d’axonopathie et de myélinopathie, blocs de conduction).
- Connaître les grands processus physiopathologiques, les lésions histologiques élémentaires des neuropathies périphériques, les concepts de neuronopathie, axonopathie (dégénérescence wallérienne, axonopathie distale), myélinopathie et les principales étiologies qui en sont responsables.
- Connaître les principaux types de neuropathies périphériques : mononeuropathies, polyneuropathies, mononeuropathies multiples, polyradiculonévrites et les principales étiologies qui en sont responsables.
- Connaître la hiérarchie des examens complémentaires à demander pour la conduite du diagnostic étiologique des neuropathies périphériques incluant les indications et techniques de la biopsie nerveuse et musculaire.
- Savoir orienter le traitement symptomatique notamment des neuropathies douloureuses, et le traitement étiologique des neuropathies curables, en particulier connaitre les indications et le maniement des immunoglobulines intraveineuses.
13.2 PROGRAMME
Mononeuropathies
Atteintes des nerfs crâniens, tronculaires, plexuelles et radiculaires ainsi que leurs cause (traumatiques, compressives, post-radiques…)
Polyneuropathies
- Héréditaires :
- Sensitivo-motrices: maladie de Charcot-Marie-Tooth
- Neuropathies héréditaires par hypersensibilité à la pression
- Sensitives et autonomes («acropathies ulcéro-mutilantes»)
- Associées aux hérédodégénérescences spino-cérébelleuses
- D’origine métabolique : neurolipidoses, amyloses, porphyries, mitochondriopathies.
- Dysimmunes :
- Syndrome de Guillain-Barré et variantes
- Polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques
- Neuropathies à blocs de conduction
- Dysglobulinémies
- Cancers
- Maladies métaboliques :
- Diabète
- Insuffisance rénale
- Maladies générales :
- PAN
- Collagénoses
- Causes nutritionnelles
- Causes endocriniennes
- Maladies infectieuses : Lyme, lèpre, VIH
- Causes toxiques : médicaments, métaux, toxiques industriels
- Neuropathies de causes indéterminées .
13.3 REFERENCES
- Bouche P, Leger JM, Vallat JM (2004). Neuropathies périphériques : polyneuropathies et mono-neuropathies multiples. Doin, Paris, 2 volumes, 831 p.
- Bouche P (2006). Les mononeuropathies. Doin, Paris, 2 volumes, 288 p.
- Dyck PJ, Thomas PK (2005). Peripheral neuropathy. WB Saunders, Philadelphia , 2 volumes, 2992 p.
- Neuromusucular Disease center Washington University , St. Louis , MO , USA .http://www.neuromuscular.wustl.edu
- Orphanet. http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php .