15 - Sclérose en plaques et autres pathologies neuroinflammatoires

15.1 OBJECTIFS

  • Connaître les notions essentielles sur la physiopathologie, l’épidémiologie et les hypothèses étiopathogéniques de la sclérose en plaques (SEP), les signes révélateurs, les grands syndromes neurologiques, les modes
  • Savoir les signes révélateurs, les grands syndromes neurologiques, les différents modes évolutifs de la SEP
  • Connaître les critères de diagnostic de la SEP et les données de l’IRM cérébrale et médullaire
  • Connaître la prise en charge thérapeutique de la SEP  : traitement symptomatique, des poussées, traitement immunosuppresseur (en particulier le b -interféron et le copolymère)
  • Connaître les formes variantes de la SEP et les pathologies inflammatoires autres quela SEP

 

15.2  PROGRAMME

Classification

  • Sclérose en plaques (SEP)
  • Formes frontières de sclérose en plaques
  • Encéphalomyélite aiguë disséminée

Neuropathologie de la SEP

  • Aspects diagnostiques
  • Aspects physiopathologiques et étiologiques

Pathogénie

  • Rôle des facteurs environnementaux
  • Rôle des facteurs génétiques
  • Rôle du système immunitaire périphérique
  • Rôle de la rupture de la barrière hémato-encéphalique
  • Rôle des cibles parenchymateuses
  • Rôle des facteurs favorisant la terminaison de l'agression immune

Diagnostic clinique et évolution de la SEP

  • Manisfestations initiales de la SEP
  • Manifestations cliniques lors de la phase d'état de la SEP
  • Critères diagnostiques de la SEP
  • Classification selon le handicap
  • Formes évolutives de la SEP

Examens complémentaires

  • Potentiels évoqués
  • Liquide céphalorachidien
  • Bilan urodynamique
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM) de la SEP

Traitement de la SEP

  • Prévention de la maladie
  • Traitement de la poussée évolutive
  • Traitement de fond
  • Techniques de remyélinisation et de protection neuronale
  • Traitements symptomatiques
  • Mesures générales

Autres pathologies neuroinflammatoires

Celles-ci correspondent aux formes variantes et au diagnostic différentiel de la SEP.

Formes variantes de sclérose en plaques :

  • Sclérose en plaques de l'enfant
  • Sclérose en plaques à révélation tardive
  • Sclérose en plaques pseudotumorales
  • Encéphalomyélite aiguë disséminée
  • Neuromyélite optique de Devic
  • Maladie de Schilder

Diagnostic différentiel :

  • Atteinte diffuse du système nerveux central d'évolution rémittente
  • Atteinte systématisée du système nerveux central d'évolution progressive

  • Atteinte localisée du système nerveux central d'évolution rémittente

     

15.3 REFERENCES

  • Alvord EC (1985). Acute disseminated encephalomyélites. In: Vinken PJ, Bruyn GW, Klawans HL (eds.), Demyelinating diseases. Handbook Clinical Neurology,Vol. 3, pp. 500-571. Elsevier Science Publishers, Amsterdam .
  • Brochet B (1995). Aspects physiopathologiques, cliniques, thérapeutiques et actuels de la sclérose en plaques. Encycl Méd Chir Neurologie 17-074-B-10, 19 p. Elsevier, Paris.
  • Clanet MG, Brassat D (2000). The management of multiple sclerosis patients. Curr Opin Neurol 13 : 263-270.
  • Compston A, Eber SG, Lassmann H et al (1999). McAlpine's multiple sclerosis. Churchill-Livingstone, London , 592 p.
  • La sclérose en plaques. Réunion internationale de la Société Française de Neurologie (1998). Rev Neurol ( Paris ) 154 : 573-634.
  • Lublin FD, Reingold SC (1996). Defining the clinical course of multiple sclerosis: results of an international survey. Neurology 46: 907-911.
  • Lublin FD, Whitaker JN, Eidelman BH et al (1996). Management of patients receiving interferon-B-1b for multiple sclerosis. Report of a consensus conference. Neurology 46: 12-18.
  • Miller DH, Grossman RI , Reingold SC et al (1998). The role of magnetic resonance techniques in understanding and managing multiple sclerosis. Brain 121: 3-24.
  • Steck A (1999). Affections démyélinisantes: Neuroimmunologie et clinique. Collection Traité de Neurologie, Bogousslavsky J, Léger J-M, Mas JL eds, Doin, Paris, 289 p.
  • Trapp BD, Peterson J, Ransohof RM (1998). Axonal transsection in the lesions of multiple sclerosis. New Engl J Med 338: 278-285.
  • Weinshenker BG, Bass B, Rice GPA et al (1989). The natural history of multiple sclerosis: a geographically based study. 1. Clinical course and disability. Brain 112:133-146.