17 - Pathologie neurodégénérative / démences / vieillissement

Savoir explorer une plainte cognitive et repérer une maladie d’Alzheimer ou une maladie apparentées à un stade précoce.
Connaître les échelles d’évaluation d’une atteinte cognitive et de son retentissement dans la vie quotidienne
Savoir explorer les troubles psychologiques et comportementaux pouvant accompagner un syndrome démentiel
Savoir évaluer un trouble de mémoire, des fonctions exécutives et attentionnelles, du langage, un trouble gnosique, un trouble praxique et mesurer le déclin cognitif global
Connaître les critères diagnostiques d’un trouble cognitif léger (mild cognitive impairment MCI) et de ses différents sous-types, et d’un syndrome démentiel
Savoir repérer un syndrome confusionnel et le distinguer une démence
Savoir conduire l’enquête étiologique d’un syndrome démentiel
Connaître la maladie d’Alzheimer, les autres démences dégénératives, les démences vasculaires, et les autres étiologies de syndrome démentiel, y compris les pathologies plus rares rencontrées chez les patients de moins de 60 ans.
Connaître les principales données de l’imagerie cérébrale dans les démences (IRM, scanner X, tomographie d’émission monophotonique, par émission de positons et les radiotraceurs)
Connaître la prise en charge pharmacologique et non pharmacologique et le suivi d’une démence en fonction de son étiologie.

Conduite à tenir devant un déclin cognitif

Explorations cognitives

Profils cognitifs des démences corticales et sous-corticales
Evaluation clinique des différentes composantes cognitives
Examen neuropsychologique et comportemental par le neurologue et par le psychologue

Imagerie des démences

Epidémiologie et facteurs de risque des démences

Etiologie des démences : Physiopathologie, signes, diagnostic et évolution

Thérapeutique
Traitements disponibles (notamment les anticholinestérasiques et anti-glutamate) et traitements en développement

Prise en charge

Suivi des traitements anti-Alzheimer
Traitement des complications (notamment des troubles du comportement)
Prévention
Rôle du neurologue dans le réseau de soins autour de la démence impliquant patient, famille, autres soignants, médecins généralistes et spécialistes, association de famille
Information et formation
Aspects médico-sociaux et médico-légaux
Filières de prise en charge

Brandel JP, Haïk S (2009). Maladies à prions ou encéphalopathies spongiformes transmissibles Encycl Méd Chir Neurologie 17-057-A-65. Elsevier, Paris.
Deramecourt V, Lebert F, Pasquier F, (2007). Démences frontotemporales. Encycl Méd Chir Neurologie 17-057-A-30, Elsevier, Paris
Haute Autorité de Santé (2008): diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées - http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_668822/alzheimer-s-disease-and-related-conditions-diagnosis-and-treatment
Laurent B, Sellal F, Dubois B, Duyckaerts C, Michel B, Pasquier F, Sarazin M. Encyclopédie Multimédia « Démences ». Sous l’égide de la Société Française de Neurologie et du Collège des Enseignants de Neurologie, Enselec 2007.
Le ber I. Génétique et démence. Encycl Méd Chir Neurologie (sous-presse)
Lebert F, Blanquart G (2004). Troubles du comportement chez un dément. Traité de Médecine AKOS (emc-consulte) ;1 :520-525.
Maladie d’Alzheimer. Prise en charge de la maladie : le Plan de Soin et d’Aide. Ministère de la Santé de la Famille et des Personnes Handicapées et Réseau Français sur la maladie d’Alzheimer, CD-Rom subventionné par la DGS (2003)
Michel B, Becker H, Pelissier JF (2007). Démence à corps de Lewy. Encycl Méd Chir Neurologie 17-057-A-40, Elsevier, Paris.