Cet épisode d’amnésie antérograde de deux heures pouvait évoquer un ictus amnésique, puisqu’il réalise un tableau d’amnésie antérograde de moins de 24 heures, isolé et spontanément résolutif. La durée en était un peu brève, car la durée moyenne des ictus amnésiques s’est révélée être, sur une série de 788 cas, de 6,7 heures (Caplan, 1990) ; il n’y avait pas de facteur déclenchant tel qu’une émotion, une douleur, une exposition au chaud ou au froid, un traumatisme mineur, mais on sait que certains ictus amnésiques surviennent sans facteur déclenchant évident ; la patiente n’avait pas de terrain prédisposant, tel qu’une histoire d’anxiété, de migraine ou des facteurs de risque vasculaire, même si ce terrain peut être aussi absent dans les ictus amnésiques (Bartsch et Deuschl, 2010). Les deux éléments sémiologiques les plus atypiques étaient le mode de début, par un malaise, et le souvenir que la patiente gardait de celui-ci, puisque les ictus amnésiques s’accompagnent toujours d’un léger débord rétrograde (oubli de quelques heures à quelques jours). Il en découle que le début de l’ictus n’est jamais rappelé, alors que la fin de l’amnésie est souvent progressive (Guillery-Girard et al, 2004).

L’IRM cérébrale de haute résolution, quand elle est réalisée dans les 48 à 72 heures après un ictus amnésique, peut objectiver des lésions de 1 à 5 mm en séquences de diffusion ou en T2, interprétées comme la conséquence d’un œdème cytotoxique (Bartsch et Deuschl, 2010).

L’IRM réalisée dans notre cas dans un créneau horaire plus lâche, est venue plutôt appuyer l’hypothèse d’une amnésie transitoire symptomatique. En effet on mit en évidence une petite masse extra-axiale, oblongue, de l’échancrure tentorielle gauche, d’environ 8 mm de grand axe sagittal et de 3-4 mm dans le plan coronal. Cette masse était hypo-intense en T2 écho de gradient, en faveur d’une calcification de celle-ci et rehaussée de façon homogène et modérée par l’injection de gadolinium, Elle arrivait au contact de l’artère cérébrale postérieure gauche et était située en regard de la tête de l’hippocampe. Elle présentait toutes les caractéristiques d’un méningiome de la tente du cervelet, un peu protrusif vers la citerne ambiante, susceptible d’être épileptogène.

L’origine épileptique de l’amnésie apparaît bien plus probable. On ne peut cependant affirmer avec certitude le diagnostic d’amnésie épileptique transitoire que si une des 3 conditions suivantes est remplie : i) si les épisodes se renouvellent et disparaissent sous traitement anti-épileptique ; ii) si l’EEG montre des anomalies épileptiformes focales temporales ; iii) ou si l’amnésie est accompagnée de signes évocateurs d’une crise mésio-temporale (automatismes oro-alimentaires, hallucinations olfactives…). La sensation de malaise décrite par notre patiente au début de l’épisode, même si elle n’est pas d’une parfaite spécificité, correspondait sans doute aux premiers symptômes d’une crise mésio-temporale (Butler et al, 2007 ; Bartsch et Deuschl, 2010). L’horaire de survenue, le matin au réveil, est également plus suggestif d’une crise d’épilepsie.

Bien que la patiente pût être considérée comme souffrant d’épilepsie (prédisposition persistante à faire une crise – du fait du méningiome - et survenue d’une crise épileptique), en l’absence de récidive des épisodes amnésiques une abstention thérapeutique fut proposée.

L’IRM cérébrale montre un hypersignal en diffusion et en FLAIR au niveau des deux hémisphères cérébelleux essentiellement au niveau du cortex et du vermis prenant partiellement le contraste. Les plages d’hypersignal en ADC vont à l’encontre de l’hypothèse d’un AVC. Ces imageries évoquent une cérébellite d’origine infectieuse ou paranéoplasique.

La ponction lombaire oriente vers une origine infectieuse (tuberculose, listériose, cryptococcose).

Il est nécessaire de compléter les examens par des recherches mycologiques et bactériologiques (examen direct et culture dans le LCR, recherches d’anticorps et d’antigènes anti-cryptococciques, hémocultures à la recherche de Listeria monocytogène) dans le sang et le LCR et de biopsier si possible le cervelet.

Il est également indispensable de rechercher une immunodépression cellulaire avec un typage lymphocytaire, le complément et les sérologies VIH1/2.

Evolution :

Les antigènes anti-cryptococciques, les anticorps et les cultures cryptococciques dans le sang et le LCR sont revenus positifs et la biopsie exérèse du cervelet a permis de retrouver des cryptocoques. Le reste des recherches est revenu négatif. Le typage lymphocytaire et le complément étaient sans particularité et les sérologies sont revenues négatives

• L’ IRM cérébrale, à gauche en séquence T2 sagittale montre une atrophie vermienne. À droite, en séquence FLAIR axiale elle montre un hypersignal non significatif de substance blanche.
• L ‘association d’une ataxie cérébelleuse, d’une ophtalmoplégie supranucléaire, d’une dysarthrie, d’une dysphagie, de troubles cognitifs, et de mouvements anormaux conduit à évoquer le diagnostic de maladie de Niemann Pick de type C
• Une mise en culture de fibroblastes cutanés pour réaliser un test à la filipine et le séquençage des gènes NPC1 et NPC2.

1. Le tableau clinique avec syndrome confusionnel, crises convulsives et tétraparésie associé à un hypersignal diffus du corps calleux et des hypersignaux corticaux en séquence T2 Flair (Figure 1) sont en faveur du diagnostic d’encéphalopathie de Marchiafava-Bignami.
2. C’est une pathologie rare (250 cas recensé depuis 1903) dont la physiopathologie reste encore mal connue (pathologie démyelinisante et carentielle).

Figure 1