Vous voyez en consultation Mme G. âgée de 49 ans amenée par son époux pour des troubles psycho-comportementaux.

Elle n’a pas d’antécédent personnel. Vous notez une fin de vie difficile pour son père avec troubles psycho comportementaux alors qu’il était en fauteuil roulant (on aurait parlé de la maladie de Charcot). Son frère plus âgé aurait des difficultés à marcher et serait en cours de bilan neurologique.

Mme G. vous regarde avec un grand sourire et vous explique que tout va bien. Son mari raconte qu’il vit un enfer depuis plusieurs mois. Son épouse institutrice en maternelle n’arrive plus à gérer sa classe. Elle ne parvient pas à organiser l’enseignement et à même frappé des enfants si bien que des demandes de confrontation sont en cours avec des parents. A la maison, le mari note de nombreux oublis, des passages de coq à l’âne, une impatience importante nouvelle (elle ne peut plus coudre ou lire car se désintéresse vite). Ses amis se sont éloignés car elle est devenue plus franche avec de nombreuses remarques déplacées. Le mari note aussi une négligence physique puisqu’elle ne se maquille plus et ne change que très rarement ses habits. Il décrit aussi une prise de 10 kg sur un an car elle mange sans cesse des gâteaux alors qu’elle mangeait peu de sucré par le passé. L’autonomie est grandement altérée.

L’examen clinique ne retrouve pas d’anomalie.

L’examen neuropsychologique retrouve un syndrome dysexécutif comportemental et cognitif, un ludisme important et beaucoup de triche durant les passations. La mémoire est conservée, il n’y a pas de trouble instrumental. Elle n’a malheureusement pas pu être explorée sur le plan orthophonique.

Voici une IRM cérébrale et un PET-Scanner.

Que dire de l’imagerie ? Quel est le diagnostic neuropsychologique ? Quel diagnostic plus général peut-on proposer ?

Vous voyez en consultation un patient âgé de 66 ans. Il a comme antécédents une agression physique en 2003 avec un état de stress post traumatique séquellaire et une toux chronique depuis 10 ans avec bilan étiologique pneumologique et gastro-entérologique négatif.

Depuis l’agression, il décrit l’installation progressive de troubles de la marche avec chutes itératives parfois traumatiques.

Votre examen clinique retrouve une marche ataxique avec élargissement du polygone de sustentation, un Romberg positif, une marche en funambule impossible et aucun déficit moteur. Les réflexes tendineux ne sont pas perçus. La pallesthésie est abolie aux membres inférieurs jusqu’aux genoux et aux membres supérieurs jusqu’aux coudes.

L’étude des vitesses de conduction motrices est normale comme l’examen de détection à l’aiguille. L’étude des vitesses de conduction sensitives vous est proposé ci-dessous. Il n’y a aucune réponse reproductible aux quatre membres lors de l’enregistrement des potentiels évoqués somesthésiques. Une IRM cérébrale est réalisée. Une coupe sagittale pondérée en T1 est proposée ci-dessous.

Quel est votre diagnostic ?