On suspecte une neurocysticercose devant l’association de crises convulsives, d’une lésion corticale frontale gauche avec œdème péri-lesionnel chez une patiente d’origine malgache.
La neurocysticercose est principalement retrouvée dans les pays dont les conditions d’hygiène sanitaire sont insuffisantes.
 

Le parasite incriminé est un ver, le Taenia solium, dont les œufs sont absorbés accidentellement notamment en mangeant de la viande de porc contaminée, insuffisamment cuite.
Les larves issue de ces œufs migrent dans l’organisme avec une prédilection pour les organes richement vascularisés notamment le SNC.
 

Les symptômes cliniques vont dépendre de la localisation des kystes (parenchyme, ventricules, méninges, moelle épinière). Les localisations extra-parenchymateuses sont surtout retrouvées chez l’adulte.
Les plus courantes manifestations sont les crises convulsives (partielles± généralisées) dans 70 à 90% des cas. Les autres modes de présentation associent des céphalées, déficits focaux , hypertension intracrânienne, syndrome méningé, atteinte des nerfs crâniens, ataxie, troubles visuels voire troubles du comportement.
 

Le diagnostic repose sur en premier lieu le TDM cérébral qui met en évidence une ou plusieurs lésions de petite taille (< 20 mm) hypodenses avec un réhaussement en couronne après injection et un œdème péri-lésionnel (Fig 1). Il existe souvent une calcification au sein du kyste punctiforme ou de très petite taille. En IRM, la lésion apparaît en iso- ou relatif hypersignal et est parfois mieux visualisée avec l’œdème périlésionnel en hypersignal en FLAIR. Le même réhaussement en couronne est noté après injection (Fig 2). Le diagnostic différentiel avec un tuberculome dans les régions d’endémie peut se poser mais les lésions sont généralement plus volumineuses, de contours plus irréguliers et l’œdème plus sévère.
 

Un diagnostic sérologique est disponible mais n’a pas une sensibilité de 100%
La prise en charge thérapeutique repose sur le traitement anti-parasitaire (albendazole ou praziquantel) qui réduisent le nombre et la taille des lésions auquel peut être associé une corticothérapie et un traitement symptomatique. 
 

En cas de lésion unique, le pronostic est généralement bon avec une disparition des images en 6 mois dans 60% des cas. En cas de lésions multiples ou de lésions calcifiées, les crises d’épilepsie peuvent récidiver fréquemment malgré le traitement. Les localisations extra-parenchymateuses ont un pronostic plus réservé.

Hypersignal intramédullaire, en séquence T2, des cordons postérieurs de la moelle, étendu de C2 à C5 visible en coupes sagittale et transversale.

Cette atteinte cordonnale postérieure clinique et radiologique est très évocatrice d’une carence en vitamine B12. Associée à un atteinte des cordons latéraux, elle réalise le tableau typique de sclérose combinée de la moelle qui constitue une cause curable classique mais rare d’atteinte médullaire progressive de l’adulte.

La carence en cuivre, beaucoup plus rare, peut se traduire par un tableau clinique et radiologique similaire.

Le diagnostic est celui d’hémosidérose marginale également appelée sidérose superficielle du système nerveux central. Il s’agit d’un syndrome clinico-radiologique rare caractérisé par des dépôts d’hémosidérine dans les leptoméninges et dans les régions sous-piales.

La présentation clinique classique est une triade associant une ataxie cérébelleuse, une surdité de perception bilatérale et une myélopathie avec syndrome pyramidal fréquemment limitée à une hyper-réflexie. Un déclin cognitif peut être retrouvé.

L’hémosidérose marginale peut être secondaire à une cause de saignement occulte et répété dans les espaces sous arachnoïdiens dont l’origine peut être:

• Une tumeur cérébrale ou rachidienne (21% des cas)
• Un trauma crânien ou vertébral (13 % des cas)
• Un traumatisme du plexus brachial (6% des cas)
• Une malformation vasculaire (9% des cas)
• Un antécédent de neurochirurgie (7% des cas)
• Une angiopathie amyloïde (3% des cas)

Dans 35 à 50% des cas, il n’y pas de cause retrouvée.

A l’IRM, l’hémosidérine est mise en évidence sous la forme d’hyposignaux en séquence écho de gradient pondérée T2

Le scanner cérébral est peu sensible. Il peut montrer un liseré spontanément hyperdense autour du tronc cérébral qui est évocateur du diagnostic

Le liquide cérébro-spinal est anormal dans 75 %, il peut être xanthochromatique ou hémorragique et son analyse peut retrouver une hyperprotéinorachie, une élévation des taux de fer et de ferritine ainsi que la présence de sidérophages

L'évolution se fait habituellement vers une lente dégradation clinique en l'absence de traitement étiologique d’où l’intérêt de la recherche active d’une cause de saignement.

Dans le cas de notre patient nous complétons l’exploration l’étiologique par une IRM médullaire qui n’a pas retrouvé de cause de saignement accessible à un traitement.

L’hémosidérose marginale est potentiellement sous-diagnostiquée. La réalisation des IRM permettra vraisemblablement de retrouver davantage de cas similaires. Il faudra garder en mémoire la présentation clinique et les images radiologiques

Une maladie de Marfan

Il s’agit du signal « vitesse circulatoire cérébrale » au niveau de l’artère cérébrale moyenne gauche recueilli de manière continue par Doppler trans-crânien en mode monitoring. Dans ce cas il s’agit une évaluation de la réactivité cérébro-vasculaire au Diamox  mesurant la réserve vasomotrice cérébrale en aval d’une sténose de la carotide. L’évaluation intègre le monitoring de la pression artérielle (Finapres) et du CO2 de fin d’expiration (capnographe).

L’adrénoleucodystrophie (ALD)

C’est une maladie génétique récessive liée à l’X qui atteint principalement la substance blanche, les corticosurrénales et les testicules.

Elle est responsable d’un défaut du catabolisme dans le peroxysome des acides gras à très longue chaîne. La maladie comporte une grande variabilité phénotypique.

La forme cérébrale de l’enfant est la plus fréquente et représente environ la moitié des cas ; elle survient après un développement psychomoteur normal mais entraîne une détérioration cérébrale rapidement progressive conduisant à un état végétatif en deux ans.

La seconde forme la plus fréquente est l’adrénomyéloneuropthie de l’adulte (25 %), secondaire à la démyélinisation des cordons postérieurs et antérieurs de la moelle tandis que la substance blanche cérébrale est respectée. Les symptômes neurologiques apparaissent en moyenne à l’âge de 30 ans sous la forme d’une paraparésie spastique et d’une neuropathie périphérique modérée.

Les autres formes, plus rares, sont l’atteinte cérébrale de l’adolescent (5 %), de l’adulte (3 %)
et une insuffisance surrénalienne isolée (10 %).
De plus, certains sujets sont porteurs de l’anomalie génétique mais restent asymptomatiques (8 %).

On classera à part les sujets hétérozygotes symptomatiques : quinze à vingt pour cent des femmes hétérozygotes pour l’ALD peuvent développer une paraparésie spastique progressive, une neuropathie périphérique, des troubles sphinctériens se manifestant en moyenne à 43 ans (+/– 11 ans).

4. dans l’épiphyse

Maladie de Hansen (Lèpre tuberculoïde)

Lésions cutanées au niveau du front à gauche avec un aspect « en coup de sabre » fait dans ce cas de lésions hyper-pigmentées. Dans d’autres cas les lésions peuvent être hypo-pigmentées.

Il s’agit d’une sclérodermie « en coup de sabre »

Les lésions cutanées sont situées le plus souvent au niveau du front, habituellement unilatérales, sont associées à une ligne cicatricielle séparant le tissu atrophique du tissu normal.

L’évolution de la maladie est lente et progressive et se stabilise généralement aux alentours de 20 ans

L’atteinte du SNC est rare. Les lésions à l’IRM sont décrites comme étant du même côté que les lésions faciales

Le mécanisme physiopathologique des lésions cérébrales est mal connu et semble être une atteinte de type vascularite

Le traitement dans ce cas consiste en un traitement immunosuppresseur, par exemple le Méthotrexate