Les images IRM sont très évocatrices dans ce contexte de maladie de Wilson :

• Anomalies de signal en T2 et FLAIR simultanées dans les ganglions de la base, les thalami, et le tronc cérébral
• Aspect de « face de Panda géant » sur les coupes axiales T2 et FLAIR: hyperintensité du tronc cérébral, notamment autour de noyaux rouges qui eux restent en hyposignal
• Hypersignal T2 et FLAIR du tectum du mésencéphale
• Les autres anomalies parfois rencontrées sont : un aspect de myélinolyse centropontine, des anomalies de la substance blanche et des hypersignaux corticaux T2 (de pronostic péjoratif)

L'histoire clinique couplée à l'hypersignal en diffusion et en FLAIR des noyaux gris permet d'évoquer le diagnostic de maladie de Creutzfeldt Jakob.

Les lésions IRM évocatrices de la maladie de Creutzfeldt Jakob sont :

• sur les séquences en diffusion : un hypersignal cortical, du striatum, ou plus rarement du thalamus
• sur les séquences en FLAIR : un hypersignal des mêmes territoires (striatum, cortex, thalamus), mais qui peut être plus tardif

Il s'agit d'une sclérose concentrique de Balo, forme rare de SEP. Cette forme particulière de la maladie souvent d'installation aiguë peut avoir une évolution monophasique et être de mauvais pronostic en cas de lésions diffuses mais peut évoluer de façon chronique avec rémissions des symptômes. Elle touche surtout l'adulte jeune avec une prédominance masculine et est surtout décrite en Asie.

Radiologiquement, les lésions ont un aspect concentrique et sont composées de zones hypointenses T1 et hyperintenses T2 correspondant à une nécrose cavitaire avec démyélinisation de la substance blanche et d'anneaux isointenses en T1 et T2 correspondant à de la myéline normale. Il peut exister un réhaussement des lésions plus ou moins partiel après injection de Gadolinium.

Elles sont typiquement localisées au niveau de la substance blanche frontale et pariétale. Le tronc cérébral, le cervelet et le cordon médullaire peuvent aussi être touchés.

Il s'agit d'une maladie de Marchiafava-Bignami associée à un début de myélinolyse centro pontique. 

La maladie de Marchiafava Bignani est une complication rare de l'alcoolisme, caractérisée par une démyélinisation et une nécrose du corps calleux. Les signes cliniques sont variables : confusion, troubles de la conscience, troubles cognitifs, tétraparésie, astasie abasie, signes de dysconnexion calleuse…
Son pronostic est en général mauvais, souvent conditionné par l'importance de l'atteinte du corps calleux L'IRM cérébrale montre en T2 et FLAIR des hypersignaux plus ou moins diffus du corps calleux.

1. Le signe du colibri et le signe de l’ipomée (morning glory sign). Voir figure ci-dessous.

Le « signe du colibri », désigné par d’autres auteurs « signe du pingouin », s’observe en IRM morphologique sur des coupes sagittales médianes [1]. Il est lié à une perte du volume du mésencéphale épargnant relativement le pont, avec une perte de la convexité du tegmentum mésencéphalique, qui devient rectiligne voire concave vers le haut. Le mésencéphale rappelle alors la tête d’un colibri ou d’un pingouin, alors que le volume préservé du pont en figure le ventre.

Le « signe de l’ipomée » s’observe en IRM sur des coupes axiales du mésencéphale. La concavité des bords latéraux du tegmentum mésencéphalique et l’élargissement du sillon interpédonculaire donnent une image rappelant la forme biconcave de l’ipomée, variété de fleur dont la plus commune sous nos latitudes est le liseron. Certains auteurs américains parlent aussi de « signe de Mickey Mouse », par analogie avec les oreilles de Mickey.

Sur la coupe axiale du tronc cérébral, la concavité des bords latéraux du tegmentum mésencéphalique et l’élargissement du sillon interpédonculaire suggèrent la forme d’une ipomée (morning glory sign, signe de l’ipomée) ou des oreilles de Mickey Mouse (image en bas à gauche).

2. Ces deux signes sont très évocateurs d’une paralysie supranucléaire progressive (PSP). Le signe du colibri aurait une sensibilité de 68% et une spécificité de 88,6%. Le signe de l’ipomée aurait une sensibilité de 68% et une spécificité de 77,7% [2].
On sait depuis quelques années que certaines PSP ne se conforment pas au tableau classique popularisé par Steele, Richardson et Olszewski, et présentent un syndrome parkinsonien initial avec tremblement de repos voire une réponse positive à la dopa [3]. C’était le cas chez ce patient, dont le tableau n’est devenu évocateur d’une PSP qu’après quelques années d’évolution.

Diagnostic : crises épileptiques partielles symptomatiques d’une sidérose méningée séquellaire de son HSA. En effet, on peut constater sur l’IRM pondérée en T2* un hypersignal au sein des sillons central, précentral et frontal antérieurs droits. Il n’y a pas d’anomalie sur les séquences FLAIR, écartant un saignement récent. Les épisodes neurologiques de nature déficitaire peuvent également se rencontrer au cours des crises épileptiques. Le traitement antiépileptique a permis de faire disparaître l’ensemble des symptômes.

Diagnostic : maladie de Creutzfeldt-Jakob. L’IRM encéphalique de diffusion met en évidence un hypersignal de l’ensemble du ruban cortical très évocateur dans ce contexte d’une maladie de Creutzfeldt Jakob. L’EEG peut mettre en évidence un tracé pseudopériodique à 1 Hz diffus. La recherche de la protéine 14.3.3, marqueur d’une lyse neuronale accélérée, est classiquement positive. La certitude diagnostique est apportée par l’examen anatomopathologique de l’encéphale et la recherche de la protéine prion par western blot au sein de ce tissu.

Diagnostic : syndrome amnésique par lésion du « basal forebrain » (cerveau basal antérieur). Cette patiente présente un syndrome amnésique par lésion du basal forebrain (région basale sous frontale, cf. figure 1 : région comprenant le noyau basal de Meynert, les noyaux du septum, les bandelettes diagonales de Broca). Il s’agit d’une entité syndromique associant une amnésie antérograde sévère très sensible à l’indiçage, une amnésie rétrograde variable et des fabulations importantes. Il peut s’y associer un syndrome fronto-dysexécutif. Les premiers patients décrits avaient présenté ce type de troubles suite d’hémorragie sous arachnoïdienne sur rupture d’anévrysme de la communicante antérieure. L’évolution est généralement de pronostic relativement favorable avec critique puis disparition des fabulations et plus progressivement, amélioration du syndrome amnésique et du syndrome frontal.

La prise de contraste méningée évoque le diagnostic d’hypotension spontanée du liquide céphalo-rachidien (LCR) . Elle est due à une hypovolémie du LCR. Il existe souvent dans les jours précédents, un contexte de traumatisme rachidien mineur, d’activité sportive ou d’efforts inhabituels ou parfois une notion de maladie du tissu élastique qui va se compliquer d’une brèche durale.
Les céphalées sont sévères, installées plus ou moins progressivement, parfois brutalement ou à l’occasion d’un effort. Elles sont pulsatiles occipitales irradiant vers les épaules ou le rachis cervical, à l’orthostatisme et disparaissent en décubitus après quelques minutes. Il s’y associe des nausées, vomissements, acouphènes ou diplopie par atteinte du VI.
Si la céphalée devient permanente, deux complications sont à rechercher : la thrombophlébite cérébrale et l’hématome sous-dural compressif.
La confirmation diagnostique est basée sur l’IRM cérébrale notamment les séquences T1 sans et avec injection de gadolinium qui visualisent une prise de contraste diffuse des pachyméninges supra et infra-tentorielles s’étendant parfois jusqu’à la moelle cervicale. Ces anomalies peuvent manquer dans 1/3 des cas. L’IRM peut mettre en évidence des hématomes ou des hydromes sous-duraux, un effacement des citernes prépontiques et chiasmatiques et de petits ventricules. La recherche de la brèche n’a que peut d’intérêt en pratique.
Le traitement repose sur les mesures symptomatiques ainsi que la réalisation parfois à répéter d’un blood-patch épidural lombaire.

L’aspect IRM est évocateur d’une fistule artério-veineuse durale de la moelle épinière.
 

Il s’agit de la malformation vasculaire de la moelle épinière la plus commune. 
 

Les symptômes associent dans la forme complète un déficit sensitivo-moteur des membres inférieurs et des troubles sphinctériens. Une douleur dorsale peut être présente. Le tableau peut parfois mimer une atteinte du second motoneurone. Les hommes de plus de 60 ans sont les plus concernés. Les symptômes peuvent évoluer souvent sur plusieurs mois ou années mais la présentation peut être aussi subaiguë. 
 

La fistule correspond à une connexion anormale entre une branche d’une artère et une veine radiculaires durales, le plus souvent au niveau thoracique bas ou lombaire. Une augmentation de la pression veineuse puis une congestion veineuse intra-médullaire résultent de ce shunt. Cette congestion se traduit pas une myélopathie voire un infarctus médullaire qui explique la symptomatologie.
 

L'IRM médullaire met en évidence une augmentation du calibre médullaire avec un hypersignal T2 intra-médullaire s'étendant sur plusieurs segments vertébraux traduisant l'œdème (fig. 1).On peut noter une dilatation des vaisseaux péri-médullaires plutôt sur la face dorsale de la moelle qui peuvent être déjà visibles en hypersignal T2 (effet d’absence de signal ou « flow void » ) ou au moins réhaussés après injection de gadolinium (fig.2).
 

L'artériographie peut confirmer le diagnostic si besoin en mettant en évidence les vaisseaux dilatés tortueux et le shunt.
 

Le traitement repose sur l'embolisation par voie endovasculaire de la veine durale incriminée ou une prise en charge chirurgicale. La morbidité semble équivalente avec les 2 procédures, La durée d'hospitalisation est plus courte après traitement endovasculaire mais au prix d'un risque de récurrence plus important.