Situations de départ
Symptômes et signes cliniques
31 Perte d’autonomie progressive.
117 Apathie.
119 Confusion mentale/désorientation.
129 Troubles de l’attention.
131 Troubles de mémoire/déclin cognitif.
132 Troubles des conduites alimentaires (anorexie ou boulimie).
134 Troubles du langage et/ou phonation.
Prise en charge aiguë et chronique
298 Consultation et suivi d’un patient ayant des troubles cognitifs.
Objectifs pédagogiques1
Évaluer une déficience cognitive : principe d’évaluation, échelles et exemples d’une déficience cognitive.
Connaître la définition des principales fonctions cognitives : attention, mémoire, langage, praxies, gnosies, fonctions exécutives et comportementales.
Savoir évaluer la mémoire : Mini Mental State Examination (MMSE), test des 5 mots.
Connaître les différents temps de l’évaluation du langage : évaluation de l’expression spontanée, dénomination, répétition, compréhension, lecture, écriture.
Savoir reconnaître une négligence spatiale unilatérale.
370Hiérarchisation des connaissances
| Rang | Rubrique | Intitulé | Descriptif |
|---|---|---|---|
 |
Diagnostic positif | Évaluer une déficience cognitive (examen clinique, démarche diagnostique) | Principe d’évaluation, échelles et exemples d’une déficience cognitive |
|
Définition | Connaître la définition des principales fonctions cognitives | Attention, mémoire, langage, praxies, gnosies, fonctions exécutives et comportementales |
|
Diagnostic positif | Savoir évaluer le fonctionnement cognitif global et la mémoire | Mini Mental State Examination (MMSE) Test des 5 mots |
|
Diagnostic positif | Connaître les différents temps de l’évaluation du langage | Évaluation de l’expression spontanée, dénomination, répétition, compréhension, lecture, écriture |
|
Diagnostic positif | Savoir reconnaître une négligence unilatérale |
Appliqué aux fonctions cognitives, un processus pathologique entraîne une déficience2 (déficit) qui correspond aux symptômes (une aphasie, une apraxie, par exemple). L’évaluation cognitive explore schématiquement des domaines cognitifs distincts (attention, fonctions exécutives, mémoire, langage, praxies, capacités visuospatiales, gnosies). Elle repose sur l’utilisation d’images, de dessins, de listes de mots et de phrases, et de questionnaires globaux (tableau 21.1) ou spécifiques (voir plus loin encadrés 21.1 à 21.3 et fig. 21.1 et 21.2). Son interprétation doit tenir compte de divers facteurs, notamment socio-éducatifs, culturels et motivationnels. Elle peut être limitée par la présence de troubles de l’attention, du langage ou du comportement.
Activités instrumentales de la vie quotidienne.
| Activités | Cotation |
|---|---|
| Capacité à utiliser le téléphone | |
| Se sert du téléphone de sa propre initiative, cherche et compose les numéros | 0 |
| Compose un petit nombre de numéros de téléphone bien connus | 1 |
| Répond au téléphone, mais n’appelle pas | 1 |
| Est incapable d’utiliser le téléphone | 1 |
| Capacité à utiliser les moyens de transport | |
| Peut voyager seul(e) en utilisant les transports publics, le taxi ou bien son propre véhicule | 0 |
| Peut prendre les transports en commun en étant accompagné(e) | 1 |
| Limite son transport au taxi ou à la voiture, en étant accompagné(e) | 1 |
| Ne se déplace pas du tout à l’extérieur | 1 |
| Responsabilité pour la prise des medicaments | |
| S’occupe de la prise (dosage et horaires) | 0 |
| Est capable de les prendre seul(e) mais a des oublis occasionnels | 1 |
| Peut les prendre si préparés et dosés préalablement | 1 |
| Est incapable de les prendre seul(e) | 1 |
| Capacités à gérer le budget | |
| Est totalement autonome (budget, faire des chèques, payer des factures) | 0 |
| Autonome mais oublie parfois de payer son loyer ou une facture | 1 |
| Gère les dépenses au jour le jour, mais besoin d’aide pour gérer le budget à long terme (planifier les dépenses importantes) | 1 |
| Est incapable de gérer l’argent nécessaire pour les dépenses au jour le jour | 1 |
| TOTAL (score de 0/4 à 4/4) |
|
Représentation schématique des principales aires du langage chez le sujet droitier : hémisphère gauche, vue latérale.La représentation schématique des principales aires du langage chez le sujet droitier montre l'hémisphère gauche du cerveau, vue latérale. Cette image met en évidence plusieurs régions clés impliquées dans le traitement du langage. Tout d'abord, l'aire de Broca, située dans le lobe frontal, est responsable de la production du langage. Elle est essentielle pour la formulation des mots et des phrases. Ensuite, l'aire de Wernicke, localisée dans le lobe temporal, joue un rôle crucial dans la compréhension du langage. Cette région permet de décoder les mots et de comprendre leur signification. Entre ces deux aires, le faisceau arqué, un faisceau de fibres nerveuses, relie l'aire de Broca et l'aire de Wernicke. Cette connexion est fondamentale pour la coordination entre la compréhension et la production du langage. L'image montre également le gyrus supramarginal, une région impliquée dans le traitement phonologique et la perception des sons du langage. Enfin, l'aire motrice supplémentaire, située dans le lobe frontal, est impliquée dans la planification et la coordination des mouvements nécessaires à la parole. Cette représentation est particulièrement intéressante car elle illustre comment différentes régions du cerveau collaborent pour permettre la communication verbale. Elle met en lumière l'importance de l'hémisphère gauche dans le traitement du langage chez les droitiers.
Copie de la figure de Rey. A. Modèle. B. Exemple de copie réussie. C. Exemple de copie altérée, témoignant d’un trouble visuoconstructif.
La figure de Rey est un test neuropsychologique utilisé pour évaluer les capacités visuo-spatiales, la mémoire visuelle et les fonctions exécutives. L'image montre trois dessins différents de la figure de Rey, étiquetés A, B et C. Le dessin A est la version originale de la figure de Rey, dessinée en noir. Il s'agit d'une figure complexe composée de plusieurs formes géométriques telles que des triangles, des rectangles et des cercles, ainsi que des lignes croisées et des hachures. Le dessin B est une copie de la figure de Rey réalisée en bleu et rouge. Cette copie montre des variations par rapport à l'original, avec des lignes et des formes légèrement décalées ou modifiées, ce qui peut indiquer des difficultés dans la reproduction précise de la figure. Le dessin C est une autre copie de la figure de Rey, cette fois réalisée en rouge et violet. Cette copie présente des différences plus marquées par rapport à l'original, avec des formes et des lignes qui semblent moins structurées et plus déformées. Ces dessins sont utilisés pour évaluer la capacité d'une personne à percevoir, mémoriser et reproduire des informations visuelles complexes. Les variations entre les copies et l'original peuvent fournir des indices sur les fonctions cognitives et les éventuelles déficiences neuropsychologiques de la personne qui a réalisé les copies.
Une limitation d’activité (anciennement : incapacité) traduit la conséquence fonctionnelle dans une situation spécifique (par exemple, conduire, téléphoner, s’habiller).
La restriction de participation (anciennement : handicap) exprime le retentissement dans la vie sociale (perte du statut professionnel, modification des relations familiales, dépendance pour la conduite automobile, etc.).
I 371Anamnèse
Lors de l’évaluation, un temps important est dévolu à l’interrogatoire du patient et de son entourage. L’évaluation, menée avec tact, est adaptée :
- • à la situation médicale : épisode aigu, diagnostic initial ou bilan évolutif d’une pathologie chronique connue;
- • à la plainte : une évaluation trop difficile met inutilement le patient en échec; trop facile, elle sous-estime une difficulté débutante;
- • au contexte social et culturel.
La première étape est la reconstitution de l’histoire clinique, afin de préciser :
- • la nature des premiers symptômes (par exemple, un trouble de la mémoire ou du langage); leurs modalités d’installation (brutale ou insidieuse) et d’évolution (rapide ou lente, progressive, par paliers, ou fluctuante);
- • l’existence de signes d’accompagnement somatiques, neurologiques et extraneurologiques;
- • l’existence de modifications comportementales;
- • le traitement suivi, les modifications thérapeutiques récentes;
- • les antécédents personnels et familiaux;
- • les limitations fonctionnelles (incapacités/limitations d’activité), sociales et professionnelles (handicap/restriction de participation).
II Attention
A Définition
C’est la fonction qui permet la sélection et le maintien d’une information dans le champ de la conscience. Les troubles de l’attention constituent un motif fréquent de consultation, car ils sont susceptibles d’infléchir les performances dans divers domaines cognitifs (par exemple, la mémorisation d’information ou la réalisation de tâches complexes dans son quotidien).
B Évaluation
L’attention s’évalue par des épreuves simples, qui imposent au patient de produire et maintenir un effort cognitif, telles que l’énumération des mois de l’année (à l’endroit puis à rebours), l’épel-lation orale de mots, le comptage à rebours de 20 à 0, la soustraction de 7 en 7 à partir de 100.
III 372Mémoire
A Définitions
1 Mémoire à court terme, mémoire de travail
- • La mémoire à court terme est une mémoire de stockage bref des informations et de capacité limitée (par exemple, retenir un numéro de téléphone avant de le noter).
- • La mémoire de travail correspond à la capacité à manipuler les informations maintenues en mémoire à court terme.
2 Mémoire à long terme
La mémoire à long terme est une mémoire dont la capacité est en théorie illimitée, qui se divise en deux composantes :
- • la mémoire non déclarative, dont la mémoire procédurale, qui engage des processus inconscients (implicites); c’est la mémoire du « savoir-faire » : un exemple est la mémoire des habiletés motrices (faire du vélo, jouer d’un instrument de musique); en pratique clinique courante, la mémoire procédurale n’est pas évaluée;
-
• la mémoire déclarative, qui engage des processus d’accès conscient (explicites) à l’information et qui comprend :
- – la mémoire épisodique se référant à des expériences s’intégrant dans un contexte spatial, temporel et affectif particulier (mémoire du « Où ? Quand ? Comment ? » : par exemple, un repas d’anniversaire qui a eu lieu avec tels protagonistes, à telle date et à tel endroit),
- – la mémoire sémantique se référant à des faits, des savoirs (mémoire du « Quoi ? » : par exemple, la Manche est un nom de mer, le kangourou est un animal vivant en Australie, etc.) connus de la majorité ou partagés par un groupe culturel (profession, loisirs, religion, etc.).
3 Amnésie rétrograde et antérograde
Une amnésie est rétrograde quand elle concerne des informations acquises avant l’événement causal (par exemple, un traumatisme crânien, un AVC) et antérograde quand elle concerne l’acquisition et la restitution d’informations acquises depuis cet événement.
B Évaluation
1 Interrogatoire
L’interrogatoire évalue les plaintes et le retentissement des troubles, ainsi que différents domaines de la mémoire rétrograde, par l’évocation d’informations personnelles datées et localisées (mémoire épisodique) et de connaissances (mémoire sémantique) :
-
• B mémoire autobiographique :
- – mémoire des événements personnels : voyages, événements marquants récents,
- – chronologie des lieux d’habitation, des emplois, histoire familiale (prénoms et noms des apparentés), dates et lieux d’événements importants (mariage, naissances, voyages);
- • mémoire sémantique : connaissances générales selon le contexte culturel du sujet (par exemple : « Quelle est la capitale de l’Italie ? », « Quel est le sens du mot igloo ? »); connaissances acquises en fonction du métier, des intérêts (par exemple, les noms des outils utilisés par un mécanicien, les ingrédients d’une recette utilisés par une cuisinière); mémoire 373chronologique publique (par exemple, la succession des présidents de la République, des maires de la ville, d’événements sportifs ou culturels);
- • mémoire de l’actualité récente (événements relatés dans les médias).
2 Évaluation de la mémoire antérograde3
a Principes généraux
- • Schématiquement, la mémorisation à long terme d’une information perçue engage successivement l’encodage, puis le stockage en mémoire, pour pouvoir être ultérieurement évoquée par le rappel ou la reconnaissance.
- • Le rappel immédiat permet de s’assurer que l’information a été correctement encodée (par exemple, trois mots « pomme », « bus », « tabouret »).
- • Le rappel différé (après quelques minutes) évalue les capacités de stockage et de récupération de l’information.
- • Les rappels peuvent être facilités par un indice (par exemple, « un moyen de transport ? ») ou par la reconnaissance, qui consiste à identifier l’information apprise au sein d’une liste à choix multiples (par exemple, « voiture, train, vélo, bus »).
b Évaluation de la mémoire antérograde verbale
- • Énoncer une liste de mots à voix haute, les faire rappeler immédiatement (encodage) puis après une tâche interférente (par exemple, test des trois mots du Mini Mental State Examination : disponible à cette adresse : https://www.researchgate.net/publication/285849436_The_Mini_Mental_Status_Examination_or_MMSE_consensual_version_of_GRECO; voir Annexe A). Le MMSE est un outil d’évaluation rapide de l’efficience intellectuelle globale. Il peut être utile au dépistage des troubles intellectuels mais surtout au suivi évolutif. Il est universellement utilisé, c’est pourquoi il est important pour tous les médecins de le connaître. La version française consensuelle du test est disponible sur le site Internet du GRECO (https://www.researchgate.net/publication/285849436_The_Mini_Mental_Status_Examination_or_MMSE_consensual_version_of_GRECO
). -
• Présenter une liste de mots sur une entrée visuelle, puis tester les rappels libre et indicé (par exemple, test des cinq mots : encadré 21.1)34.
c Évaluation de la mémoire antérograde visuelle (non verbale)
- • Faire dénommer des images, puis tester le rappel et la reconnaissance.
- • Copier trois dessins sans signification, puis tester le rappel et la reconnaissance.
C 374Anatomie
1 Cortex pré frontal
Le cortex préfrontal dorsolateral sous-tend la mémoire de travail ainsi que les stratégies d’apprentissage et de récupération de la mémoire déclarative (en situation de test, sa lésion peut se traduire par un trouble de l’encodage et/ou par un déficit en rappel libre, avec amélioration des performances par l’indiçage et/ou la reconnaissance).
2 Circuit de Papez
Le circuit de Papez est le principal réseau neural cortico-diencéphalique sous-tendant la mémoire déclarative. Il comprend l’hippocampe qui se projette, via le fornix, sur les corps mamillaires, puis les noyaux antérieurs du thalamus et le cingulum. Les lésions bilatérales du 375circuit de Papez entraînent une amnésie antérograde par déficit de stockage (en situation de test : déficit en rappel libre peu ou pas amélioré par l’indiçage et/ou la reconnaissance) associée à une amnésie rétrograde variable. Cette amnésie est pure dans les lésions temporales internes (bi-hippocampiques) et s’accompagne parfois de fabulations et de fausses reconnaissances (syndrome de Korsakoff) dans les localisations diencéphaliques. Une lésion unilatérale de ce circuit cause un déficit mnésique prédominant en modalité verbale ou visuelle, selon sa localisation gauche ou droite.
D Causes des amnésies et déficits mnésiques
1 Causes principales selon la topographie des lésions
a Temporales internes (bi-hippocampiques)
Infectieuses (par exemple, encéphalite herpétique), vasculaires (artères cérébrales postérieures), post-anoxiques, dysimmunes (encéphalites limbiques paranéoplasiques et non para-néoplasiques), dégénératives (maladie d’Alzheimer débutante).
b Fornix
Tumeurs du troisième ventricule.
c Corps mamillaires et thalamus
Lésions cellulaires par carence en vitamine B1 (syndrome de Korsakoff), vasculaires (uni- ou bithalamiques).
d Cingulaires
Tumeurs frontales internes, lésions vasculaires (notamment lors d’une rupture d’anévrisme de la communicante antérieure).
e Préfrontales dorsolatérales
Tumeurs frontales externes, vasculaires (artères cérébrales moyennes), dégénératives (dégénérescence lobaire frontotemporale).
2 Causes principales selon les modalités évolutives
a Amnésies aiguës
Ictus amnésique
Il survient typiquement chez le sujet de plus de 50 ans et de moins de 70 ans. Il se caractérise par une amnésie antérograde (durée entre 1 heure et 24 heures, mais typiquement de 4 à 8 heures), qui laisse une amnésie lacunaire de l’épisode et une amnésie rétrograde limitée (quelques heures). Les signes associés sont les suivants : perplexité anxieuse, questions répétitives, désorientation uniquement temporelle. L’examen somatique est normal, le bilan étio-logique négatif, la cause inconnue5. L’existence d’un autre signe exclut le diagnostic d’ictus amnésique et fait rechercher d’autres causes.
376Autres causes d’amnésies aiguës
Il peut s’agir d’un traumatisme crânien avec perte de connaissance, d’une crise épileptique (notamment à point de départ temporal interne), d’une prise de psychotropes (par exemple, benzodiazépines), d’une intoxication aiguë (par exemple, éthylique), d’une encéphalite infectieuse (notamment herpétique), d’un AVC (par exemple, par lésions bithalamiques) ou d’une encéphalite limbique (symptomatologie plutôt subaiguë). Enfin, un événement source de traumatisme psychique et/ou physique (par exemple, une agression) peut être associé à une amnésie rétrograde isolée de survenue brutale, parfois massive avec amnésie d’identité.
b Amnésies chroniques
Pathologies neurodégénératives
Les déficits mnésiques sont habituels dans ce cadre, notamment par l’atteinte des structures temporales internes (maladie d’Alzheimer) ou préfrontales (par exemple, dégénérescence lobaire frontotemporale).
latrogénie
Les traitements qui fragilisent les capacités attentionnelles de façon directe (par exemple, ben-zodiazépines) ou indirecte (par exemple, effet métabolique, hyponatrémie) sont susceptibles d’altérer l’efficience mnésique.
Troubles du sommeil
Le trouble peut être qualitatif ou quantitatif et relever de causes psychologiques ou organiques (par exemple, syndrome d’apnées du sommeil).
Psychogènes
Une plainte mnésique associée à des tests normaux (ou faiblement perturbés) est fréquemment observée en cas d’anxiété et de dépression.
IV Langage
A Définitions
Les aphasies sont des troubles acquis du langage secondaires à des lésions cérébrales :
-
• le terme de paraphasie définit les productions anormales du langage oral. En prenant comme exemple « tabouret » [tabure] :
-
– les paraphasies sont qualifiées :
- – de phonémiques quand le phonème attendu est substitué, omis, déplacé ou répété ([tature] [rature]),
- – de sémantiques quand existe un lien de sens (par exemple, « chaise » ou « fauteuil »),
- – en l’absence de proximité phonémique ou sémantique identifiable, la production sera qualifiée de paraphasie verbale s’il s’agit d’un mot de la langue [tarte] ou de néologisme dans le cas contraire [puirte];
-
- • dans la modalité écrite, les erreurs sont qualifiées de paragraphies;
- • circonlocutions ou périphrases [pour s’assoir] sont parfois utilisées par le patient pour pallier le manque du mot;
- • le trouble de la syntaxe peut être un agrammatisme, avec une omission des mots grammaticaux et une simplification des phrases (« une mère, un enfant, de l’eau, inondation »), ou une dysyntaxie, avec un usage incorrect des mots grammaticaux (« il y aurait de l’eau, mais l’enfant vont tomber dans la cuisine »).
377Les autres éléments sémiologiques d’un trouble de la communication verbale sont :
- • la perte de cohérence, ou trouble de la conduite du discours (par exemple, en cas de confusion mentale ou d’épisode psychotique), qui ne concerne pas le code linguistique mais l’organisation de la pensée;
- • les dysarthries, qui sont des troubles de la parole par atteinte des organes bucco-phonatoires ou de leur contrôle (atteinte pyramidale, extrapyramidale, cérébelleuse, des nerfs périphériques ou des muscles);
- • le trouble de la prosodie (par exemple, timbre de voix monocorde), qui concerne l’intonation dans sa fonction linguistique (par exemple, pour marquer une phrase interrogative) ou émotionnelle (tristesse, colère, etc.).
B Évaluation
1 Examen
L’entretien évalue le débit de l’expression spontanée, indépendamment du contenu. Ce débit est qualifié de non fluent (diminué) ou de fluent (normal, augmenté, voire logorrhéique). La dénomination orale d’images sert à quantifier le manque du mot. La compréhension des mots est explorée par la désignation d’une image parmi plusieurs appartenant ou non à une même catégorie (par exemple, « Montrez le fauteuil parmi ces images de meubles »). La compréhension de phrases élémentaires peut s’évaluer par l’exécution d’ordres (par exemple, « Avec la main gauche, touchez l’épaule droite, puis le nez »), et de phrases complexes par la désignation d’une image d’action parmi plusieurs (par exemple, « Montrez l’image où le garçon est tiré par le chien »).
La répétition utilise des mots puis des phrases de longueur croissante (« lit », « autobus », « déménagement », « l’argument de l’avocat l’a convaincu ») pour révéler des troubles de la boucle audio-phonatoire et des paraphasies phonémiques.
L’exploration du langage écrit consiste à faire lire, écrire et épeler des mots réguliers (par exemple, « café », « table »), irréguliers (par exemple, « baptême », « examen », « oignon ») et des non-mots (ou logatomes, qui ne peuvent être lus/écrits que par une application des règles de transcription graphème/phonème : « churin », « sorpichon », par exemple).
2 Syndromes
Ce sont principalement les aphasies de Broca, de Wernicke, de conduction et globale (tableau 21.2 et fig. 21.1).
Aphasies : classification des principaux syndromes.
| Expression Langage spontané Caractéristiques | Compréhension (élémentaire) | Lésions | |
|---|---|---|---|
| Aphasie de Broca | Non fluent, laborieux Paraphasies phonétiques, phonémiques, agrammatisme | Normale | Aire de Broca (3e circonvolution frontale) |
| Aphasie de Wernicke | Fluent, logorrhée Paraphasies phonémiques, sémantiques, néologismes, jargon | Atteinte | Aire de Wernicke (partie postérieure du gyrus temporal supérieur) |
| Aphasie de conduction | Fluent Paraphasies phonémiques |
Normale | Faisceau arqué, gyrus supra-marginalis |
| Aphasie globale | Non fluent Sévère Mutisme |
Atteinte sévère | Lésion étendue corticale ± noyaux gris ou lésions doubles (Broca et Wernicke) |
Les autres syndromes concernés sont : l’alexie sans agraphie (en général après un AVC du territoire de l’artère cérébrale postérieure gauche); les aphasies sous-corticales (les aires corticales sont associées aux noyaux gris centraux et au thalamus par différentes boucles cortico-sous-corticales; des lésions profondes touchant le thalamus, le putamen, le striatum ou la substance blanche sont susceptibles d’entraîner des aphasies qui, en fonction du siège lésionnel, empruntent une sémiologie proche).
Le syndrome de Gerstmann est défini par l’association d’une agraphie (en lien avec un trouble de l’épellation), d’une acalculie, d’une indistinction entre la droite et la gauche et d’une agnosie digitale (incapacité du patient à dénommer et/ou désigner ses doigts et/ou ceux de l’examinateur). La mise en évidence de ces symptômes oriente vers une lésion pariétale inférieure gauche.
3 378Évaluation des déficiences et du handicap
Elle porte sur l’intelligibilité, le contenu du langage, la compréhension. Les déficits permettent-ils de téléphoner, faire des courses, remplir les documents administratifs ? L’évaluation considère les différences entre consultation et situations réelles (bruits, interlocuteurs multiples, etc.), les conséquences psychologiques (dépression), familiales (par exemple, éducation des enfants), sur les activités de loisirs (par exemple, lecture) et le statut professionnel. Les objectifs de la rééducation orthophonique peuvent ainsi être définis.
C Anatomie fonctionnelle
Concernant les aires et circuits du langage (tableau 21.2 et fig. 21.1), une conception schématique fait débuter le circuit du langage au sein de l’hémisphère dominant (le plus souvent gauche) par l’aire de Wernicke qui a pour fonction un décodage phonologique du message acoustique traité par le gyrus de Heschl. Le traitement sémantique de l’information est assuré par les régions temporales antérieures. Lors de la production, le transfert des informations acoustiques est pris en charge par un faisceau de fibres associatives longitudinales (le faisceau arqué). La programmation phonologique est assurée par l’aire de Broca (pied de la 3e circonvolution frontale ascendante), qui adresse ensuite des informations au cortex moteur primaire codant les programmes moteurs nécessaires à la réalisation des mouvements bucco-phonatoires (réalisation phonétique). Le thalamus et les noyaux gris centraux participent à ces 379différentes étapes de contrôle et de programmation par des boucles les reliant aux aires corticales du langage. L’initiation du langage et son adaptation au contexte nécessitent l’intégrité du cortex préfrontal, notamment du cortex cingulaire et de l’aire motrice supplémentaire.
D Causes
On peut citer les lésions vasculaires, tumorales, traumatiques, infectieuses ou dégénéra-tives6 des aires du langage.
V Praxies
A Définition
Le geste est un acte moteur finalisé (c’est-à-dire avec un but).
Les apraxies gestuelles sont les perturbations des gestes non expliquées par une atteinte motrice, sensitive ou intellectuelle.
B Évaluation
L’interrogatoire peut être évocateur : lenteur, erreurs dans l’utilisation d’ustensiles nouveaux (ménagers, outils de bricolage) ou requérant des séquences complexes (par exemple, machine à laver, préparation d’un plat); difficultés pour se vêtir, se chausser, se laver, se raser. Dans les pathologies chroniques, les troubles praxiques entraînent une diminution, voire un abandon, des activités. Ils sont parfois méconnus de l’entourage, qui les interprète comme un moindre intérêt ou des signes de dépression. L’examen consiste en :
- • l’imitation de gestes sans signification uni- ou bimanuels (mains croisées par les pouces, les auriculaires, anneaux), la réalisation de séquences motrices digitales ou palmaires (paume/ poing/tranche) (apraxie motrice);
- • la réalisation de pantomimes unimanuelles (par exemple, se brosser les dents, se peigner), ou bimanuelles (tordre une serviette humide, enfoncer un clou), de gestes symboliques (par exemple, signifier que ça sent mauvais, que quelque chose vaut cher, que quelqu’un est ennuyeux) (apraxie idéomotrice);
- • l’utilisation réelle d’objets (apraxie idéatoire) (mettre le couvert, une lettre dans une enveloppe, une ampoule dans une douille);
- • mettre et boutonner une veste (apraxie de l’habillage).
C Anatomie
- • L’apraxie motrice, trouble de la programmation de séquences gestuelles, traduit une lésion préfrontale. Ce type d’apraxie est généralement controlatéral à la lésion.
- • L’apraxie idéomotrice concerne les gestes sans objet (pantomimes, symboliques) et signe une lésion pariétale gauche. Ce type d’apraxie est généralement bilatéral.
- • 380L’apraxie idéatoire concerne la manipulation des objets et témoigne d’une lésion du carrefour temporopariétal gauche.
- • L’apraxie de l’habillage oriente vers une lésion pariétale, uni- ou bilatérale.
D Causes
Elles peuvent être vasculaires, traumatiques, tumorales, infectieuses ou dégénératives.
VI Fonctions visuospatiales et visuomotrices
A Apraxie constructive
L’apraxie constructive ne relève pas à proprement parler d’un trouble du geste mais d’un trouble de la relation du geste à l’espace. Elle est évaluée par la copie d’une figure géométrique (pentagones, cube, horloge, figure de Rey : voir fig. 21.2) et témoigne d’une lésion préfrontale (programmation) ou pariétale.
B Négligence spatiale unilatérale, ou héminégligence
C’est l’incapacité de rendre compte de, de répondre à ou de s’orienter vers les stimuli contro-latéraux à une lésion, non expliquée par un déficit sensoriel ou moteur. Du fait de la compétence de l’hémisphère droit dans le traitement des informations spatiales, l’héminégligence concerne le plus souvent l’hémi-espace gauche (corporel et/ou extracorporel), en relation avec une lésion hémisphérique droite.
381Le syndrome d’Anton-Babinski est caractérisé par la présence d’une héminégligence gauche, d’une hémiasomatognosie (impression de non-appartenance de l’hémicorps gauche) et d’une anosognosie de l’hémiplégie.
1 Évaluation
a Interrogatoire
Il recherche les défauts d’exploration du côté gauche du corps (par exemple, toilette, rasage, habillage) et de l’espace extracorporel gauche (aliments, objets, interlocuteurs, heurts lors des déplacements).
b Examen
Il comporte :
- • la recherche d’une extinction visuelle ou sensitive : le patient, lors de la stimulation bilatérale, ne perçoit pas le stimulus du côté gauche, alors qu’il est perçu correctement lors de la stimulation unilatérale;
- • la recherche d’une héminégligence visuelle par diverses épreuves : dessin spontané et sur copie (par exemple, horloge, marguerite), bissection de lignes, repérage de symboles répartis sur une feuille (épreuves de barrage), dénomination d’images (omission de la partie gauche de l’item), lecture et dictée de phrases et de mots (omission de la partie gauche de la feuille et/ou de la partie gauche des mots).
2 Anatomie
Les régions anatomiques concernées par l’héminégligence sont le lobule pariétal inférieur et le cortex temporal supéro-externe (gyrus temporal supérieur) de l’hémisphère droit; plus rarement, le cortex préfrontal dorsolatéral, le thalamus et le noyau caudé.
La mise en évidence d’un syndrome d’Anton-Babinski signe généralement une lésion étendue frontopariétale droite, le plus souvent d’origine vasculaire ou tumorale.
C Syndrome de Balint
1 Définition
Le syndrome de Balint constitue la manifestation la plus complète et sévère des troubles visuospatiaux et visuomoteurs. Les patients qui en sont affectés deviennent « aveugles pour l’espace ». Il est caractérisé par l’association :
- • d’une ataxie optique, qui désigne l’incapacité à atteindre une cible sous contrôle visuel (par exemple, préhension d’un objet), en l’absence de tout autre déficit du contrôle moteur;
- • d’une apraxie oculaire, ou « paralysie psychique du regard », qui désigne l’incapacité à orienter volontairement son regard vers un stimulus situé dans son champ visuel périphérique;
- • d’une simultagnosie, qui désigne l’incapacité à interpréter une scène visuelle dans sa globalité (l’analyse se fait « détail par détail »). Son évaluation repose sur des épreuves de dénombrement d’items ou de description de scènes complexes.
2 Anatomie
Le syndrome de Balint fait généralement suite à des lésions bilatérales occipitopariétales postérieures.
3 382Causes
Elles peuvent être vasculaires (notamment au cours d’infarctus jonctionnels postérieurs), trau-matiques, tumorales, infectieuses et dégénératives (notamment dans le cas de rares formes de maladie d’Alzheimer).
D Perte de l’orientation topographique
Elle définit l’incapacité à reconnaître l’environnement et à s’y orienter. Plusieurs stratégies cognitives sont utilisées pour naviguer dans l’environnement. Les troubles de l’orientation topographique peuvent ainsi résulter de mécanismes divers, comme d’un trouble de l’analyse visuelle de l’espace, de la reconnaissance des repères saillants de l’environnement (agnosie topographique : par exemple, places, monuments) ou de la perte de la mémoire des trajets (dans le cadre d’un syndrome amnésique).
L’orientation spatiale repose sur un réseau anatomique complexe latéralisé à droite, qui inclut les régions pariétales, temporobasales (gyrus parahippocampique) et hippocampiques. Un trouble de l’analyse visuelle de l’espace indique une dysfonction pariétale de la reconnaissance des lieux, une dysfonction du gyrus parahippocampique, alors qu’une perte de la mémoire des trajets est liée à une dysfonction hippocampique.
VII Gnosies
A Définition
L’agnosie est un trouble de la reconnaissance dans une modalité sensorielle (par exemple, visuelle, tactile) en l’absence de trouble perceptif élémentaire, d’aphasie et non expliqué par un déficit intellectuel. La prosopagnosie est l’incapacité à identifier visuellement le visage de personnes connues ou familières. L’agnosie topographique est un trouble de la reconnaissance des lieux (voir plus haut).
B Examen
Il consiste à s’assurer de l’absence de trouble perceptif élémentaire, puis à dénommer et identifier des stimuli présentés dans différentes modalités (tactile, visuelle).
C Anatomie
La prosopagnosie témoigne d’une atteinte temporobasale bi- ou unilatérale droite (gyrus fusiforme). L’agnosie topographique témoigne également d’une atteinte temporobasale bi- ou unilatérale droite (gyrus parahippocampique). Les agnosies visuelles d’objet sont généralement en lien avec une atteinte temporo-occipitale bilatérale.
VIII 383Fonctions exécutives cognitives et comportementales
A Définition
Le terme de « fonctions exécutives » recouvre l’ensemble des processus de contrôle qui permettent l’adéquation à son environnement et l’adaptation à des situations nouvelles : formulation d’un but, d’une hypothèse, anticipation, planification et sélection des séquences permettant d’atteindre ce but, inhibition d’autres solutions possibles, surveillance du déroulement de ce plan et flexibilité en fonction des réponses obtenues (adaptation, correction des erreurs). Les fonctions exécutives dépendent du cortex préfrontal.
B Anatomie du cortex préfrontal
Le cortex préfrontal a un rôle d’intégration à la fois des comportements et des fonctions cognitives (par exemple, dans la communication verbale ou la mémoire). Les connexions afférentes et efférentes du cortex préfrontal concernent l’ensemble des cortex associatifs rétro-rolandiques, le cortex limbique, les noyaux gris centraux et les thalami. Les dysfonc-tions observées peuvent résulter de l’atteinte du cortex préfrontal lui-même ou des circuits le reliant aux autres structures. Trois circuits impliquant des régions distinctes du cortex préfrontal sont identifiés, leur lésion entraînant des altérations comportementales ou cognitives évocatrices :
- • le cortex frontal interne et cingulaire antérieur, dont l’atteinte entraîne une réduction des activités auto-initiées et une indifférence affective (tableau « pseudo-dépressif »);
- • le cortex orbitofrontal, dont l’atteinte entraîne désinhibition, irritabilité, labilité de l’humeur, des modifications des conduites alimentaires, des comportements d’utilisation et d’imitation (tableau « pseudo-psychopathique »);
- • le cortex dorsolatéral, dont l’atteinte entraîne des troubles des fonctions exécutives cognitives (ainsi que de la mémoire de travail et de la mémoire à long terme).
C Évaluation
1 Interrogatoire
Les lésions préfrontales ont de nombreuses conséquences sur l’adaptation familiale, sociale et professionnelle du sujet. L’interrogatoire et l’observation lors de l’entretien recherchent :
- • désinhibition, perte des convenances/règles sociales : familiarité excessive (propos/gestes), modification du comportement lors des repas (gloutonnerie), impulsivité, irritabilité, grossièretés;
- • 384absence d’initiative, adynamie (à ne pas confondre avec un syndrome dépressif, car manquent ici la douleur morale, la tristesse), aspontanéité de la mimique, des gestes et du langage, réalisant au maximum un mutisme akinétique;
- • trouble du comportement alimentaire : modification quantitative (boulimie) ou qualitative (sélectivité alimentaire), ingestion d’entités non comestibles (végétaux, objets);
- • émoussement des affects, voire indifférence affective, réaction inappropriée (par exemple, lors d’un événement familial, heureux ou triste);
- • comportement sexuel : indifférence ou désinhibition;
- • comportement d’urination : mictions effectuées dans un lieu inadapté;
- • réduction de l’hygiène corporelle, de la propreté du logement, habillement négligé ou inadapté (absence d’harmonie, inadéquation avec le contexte social, la température);
- • stéréotypies idéiques et comportementales : instauration de routines, rituels, achats stéréotypés, collectionnisme (par exemple, prospectus);
- • perte de l’autocritique, de l’évaluation des conséquences de ses actes ou propos;
- • troubles du jugement, erreurs de gestion, inadéquation des décisions au contexte (par exemple, achat, changement d’orientation professionnelle, d’habitation).
2 Examen
Les difficultés aux épreuves suivantes sont évocatrices si le déficit n’est pas explicable par une perturbation cognitive plus élémentaire (par exemple, un trouble du langage) et si la consigne est bien comprise et maintenue en mémoire. Certaines des épreuves contenues dans cette section font partie de la batterie rapide d’efficience frontale (BREF : encadré 21.2).
a 385Langage
Le langage spontané peut être réduit (réponses laconiques) ou logorrhéique (et difficile à canaliser). Les épreuves de fluence verbale (nommer le plus possible de mots appartenant à une même catégorie – par exemple, noms d’animaux, mots commençant par une lettre donnée -en un temps donné, par exemple 2 minutes), qui évaluent les stratégies de recherche active d’information, peuvent être altérées.
b Mémoire
Les fonctions exécutives étant nécessaires à la mise en place de stratégies d’encodage et de récupération de l’information, les épreuves de mémoire à long terme sont déficitaires (voir plus haut). Les performances mnésiques s’améliorent par la présentation d’indices et/ou la reconnaissance.
c Conceptualisation
Par exemple, épreuve des similitudes : « Qu’y a-t-il de commun… ? », « En quoi se ressemblent… ? » (« banane/poire », « poème/statue »).
d Stratégies
Par exemple : « Que faites-vous pour contacter quelqu’un dont vous avez oublié l’adresse et le numéro de téléphone ? », « Que faites-vous si vous trouvez dans la rue une lettre timbrée ? »
e 386Jugement
Par exemple : « À votre avis, pourquoi paie-t-on des impôts ? » (ou autre demande d’opinion sur un événement connu du patient).
f Résolution de problèmes
Par exemple : « Un piéton va à la gare en 45 minutes. Un cycliste va trois fois plus vite. Combien de temps met-il ? »
g Consignes conflictuelles
Par exemple : demander au patient de taper deux fois quand on tape une fois et une fois quand on tape deux fois (en tapant avec l’index ou le stylo sur la surface du bureau).
h Go/no go
Demander au patient de taper une fois quand on tape une fois et de ne pas taper quand on tape deux fois.
i Flexibilité mentale
Évalue la capacité d’un sujet à passer d’une tâche cognitive à une autre. Par exemple, demander au patient d’alterner oralement chiffre et alphabet (1, A, 2, B, 3, C…), d’alterner des figures géométriques (ronds et carrés, frises alternant des créneaux et des pointes).
j Dépendance à l’environnement
- • Comportement d’imitation : doit être suggéré par l’examinateur, qui se positionne en face du sujet (par exemple, croise les bras puis porte la main au menton).
- • Comportement d’utilisation : le patient se saisit spontanément d’objets disposés sur le bureau de l’examinateur et les utilise.
D Causes
Ce sont les pathologies du cortex préfrontal ou des circuits sous-cortico-préfrontaux : tumeurs, AVC hémorragiques ou ischémiques (branches antérieures de l’artère cérébrale moyenne), lacunes touchant les noyaux gris centraux, sclérose en plaques, traumatismes crâniens, pathologies dégénératives touchant les cortex préfrontaux (dégénérescence frontotemporale) et/ou les circuits sous-cortico-préfrontaux (par exemple, paralysie supranucléaire progressive, maladie de Huntington).
IX Nature psychogène d’un déficit cognitif
A Évaluation
Sont évocateurs : le contexte (par exemple, deuil, séparation), les antécédents, la sémiologie psychiatrique associée, la variabilité des performances, la discordance entre les performances et la difficulté des tests.
B Dépression
Une plainte mnésique, en relation avec un ralentissement cognitif, des troubles attention-nels et du maintien de l’effort intellectuel, peut évoquer une dépression. Sont également 387évocateurs : la rapidité d’installation, le retentissement quotidien plus sévère que ne le laisse supposer l’évaluation, une prédominance de réponses du type « Je ne sais pas » (traduisant le ralentissement et les troubles de la recherche active d’information), une fluctuation des performances.
C Anxiété
Des difficultés attentionnelles peuvent également être l’expression d’une anxiété qui associe des troubles émotionnels à des manifestations somatiques et végétatives. L’anxiété est un trait majeur de différentes pathologies psychiatriques (par exemple, stress post-traumatique, troubles obsessionnels compulsifs, phobies).
D Troubles psychiques et pathologies neurologiques
Ne pas oublier que dépression, anxiété, troubles obsessionnels compulsifs, troubles comportementaux sont parfois l’expression initiale et/ou prévalente de pathologies neurodégénératives (par exemple, maladie d’Alzheimer, maladie de Huntington, dégénérescence frontotempo-rale) ou secondaires à des lésions non évolutives (par exemple, post-AVC, post-traumatiques).
X Évaluation du handicap
À l’issue de l’évaluation, il est possible de déterminer la nature des incapacités (limitation d’activité) et des handicaps (restriction de participation) qui retentissent sur l’autonomie du patient. Différentes mesures d’aides seront ainsi adaptées aux problèmes spécifiques : allocation aux adultes handicapés (AAH7), prestation de compensation du handicap (PCH8), allocation personnalisée d’autonomie (APA9).
Des prescriptions de rééducation fonctionnelle (orthophonie, ergothérapie, kinésithérapie) auront pour objectif de pallier des incapacités déterminées (par exemple, un trouble de la communication verbale).
Des conseils d’aménagement du domicile (alarme, éclairage, toilettes, sanitaires, cuisinière à gaz) seront formulés et, dans les pathologies évolutives, réévalués en fonction de l’évolution de la perte d’autonomie. Un avis sur l’aptitude à la conduite automobile sera clairement explicité au patient et soigneusement consigné dans le dossier médical10.
Les décisions d’hospitalisation (en centre de rééducation fonctionnelle ou en hôpital de jour) ou d’accueil institutionnel (accueil de jour, séjour temporaire ou définitif en EHPAD) seront adaptées au contexte socio-familial et à la nature et l’origine du déficit.
Enfin, des mesures de protection juridiques s’avéreront parfois nécessaires (sauvegarde de justice, curatelle, tutelle).
388
1Ce chapitre s’intègre dans l’item 118 – La personne handicapée : bases de l’évaluation fonctionnelle et thérapeutique. Seuls les items en lien avec le handicap cognitif sont présentés.
2La distinction des trois niveaux (déficience, incapacité, handicap) correspond à celle établie par l’OMS (1988). Dans la classification de 2001, la notion d’incapacité fait place à celle de limitation d’activité, et celle de handicap à celle de restriction de participation.
3En pratique, l’évaluation porte essentiellement sur la mémoire à long terme, l’examen de la mémoire à court terme et de la mémoire de travail relevant de l’évaluation neuropsychologique.
4En cas de difficultés à l’interrogatoire et aux tests élémentaires et/ou de retentissement dans la vie quotidienne, la réalisation d’une évaluation neuropsychologique par un(e) neuropsychologue permet de préciser la nature et l’importance des troubles mnésiques et de juger si d’autres fonctions cognitives sont altérées.
5Pendant l’ictus, des études en TEP-scan au 18FDG ont montré des hypométabolismes temporaux internes. Des circonstances favorisantes sont souvent retrouvées (émotion, exposition au froid, rapport sexuel, manoeuvre de Valsalva, etc.).
6Un trouble du langage progressif peut être la manifestation initiale d’une pathologie neurodegenerative (aphasie progressive primaire). Trois formes principales s’individualisent : les formes non fluentes/agrammatiques et fluentes (ou « démence sémantique ») sont le plus souvent révélatrices d’une dégénérescence frontotemporale, et les formes « logopéniques » correspondent le plus souvent à une forme atypique de maladie d’Alzheimer.
7L’AAH est attribuée par la commission des droits et de l’autonomie des personnes handicapées (CDAPH) des maisons départementales des personnes handicapées (MDPH) jusqu’à l’âge minimum légal de départ à la retraite (moins de 60 ans).
8La PCH est une aide destinée à financer les besoins liés à la perte d’autonomie des personnes handicapées. Cette prestation couvre les aides humaines, matérielles (aménagement du logement et du véhicule), voire animalières.
9L’APA est attribuée par le conseil départemental pour financer un projet d’accompagnement médico-social des sujets âgés (plus de 60 ans) ayant perdu leur autonomie (groupes iso-ressources [GIR] 1 à 4).
10En qualité de médecin, le secret professionnel s’oppose à toute déclaration ou signalement auprès des autorités administratives. L’existence d’un risque, même élevé, ne constitue pas une dérogation au secret professionnel. La commission médicale primaire départementale est chargée de statuer sur l’aptitude médicale à conduire. Seul le patient lui-même (ou sa famille) peut saisir cette autorité compétente, au moyen d’un certificat médical remis en main propre à cette fin.